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1、血清阴性脊柱关节病(Seronegative spondyloarthropathies)一、概念血清阴性脊柱关节病是一组相互关联的以侵犯脊柱和骶髂关节为特点的多系统炎性疾病。Diseases Belonging to the SpondyloarthropathiesAnkylosing spondylitisReiters syndrome/reactive arthritisArthropathy of inflammatory bowel disease(Crohns disease,ulcerative colitis)Psoriatic arthritisUndifferentia
2、ted spondyloarthropathiesJuvenile chronic arthritis:juvenile onset ankylosing spondylitisDiseases Belonging to the SpondyloarthropathiesBehcet disease？Whipple病？共同特征类风湿因子阴性不同程度有骶髂关节炎,可影响脊柱附着点病（enthesopathy)家族聚集发病倾向与HLA-B27有密切相关 强直性脊柱炎 (Ankylosing spondylitis)概念概念是一种病因未明,以累及中轴关节(脊柱)为主的慢性进行性炎症性疾病可侵犯四肢关
3、节和其它脏器。特点特点几乎均有骶髂关节病变，常发生椎间盘纤维环及其附近韧带钙化和骨性强直有家族聚集发病倾向HLA-B27阳性率高临床特征：好发于20至40岁之成年男性。主要症状为腰痛、脊柱僵硬及运动范围受限、影像学显示有两侧骶髂关节炎(sacroilitis)强直性脊柱炎历史（1）几千年前从古埃及人的骨骼就发现有强直性脊柱炎的证据。古埃及人骨骼标本中曾发现从第颈椎至尾椎的所有椎体全部融合连接成一块骨骼2000年前，希腊名医希波克拉底描述了一种疾病，患病者有脊椎和颈椎部疼痛，并可波及至骶骨 强直性脊柱炎历史（2）1893年首次由俄国人Btchterev对此病做了比较详细的描述1897年和1898
4、年Strumpell及Marie又分别详细报道了此病，故曾以别捷列夫病和马施二氏病命名 20世纪年代有了详细的放射学检查的记录 强直性脊柱炎历史（3）年代初，rewerton等发现本病具有强力的-抗原1963年国际抗风湿联盟将此病定名为强直性脊柱炎 强直性脊柱炎历史（4）我国自50年代曾称此病为类风湿脊柱炎或中枢型类风湿关节炎 1982年我国第一次风湿病专题学术会议年我国第一次风湿病专题学术会议决定采用强直性脊柱炎这一国际统一的决定采用强直性脊柱炎这一国际统一的命名命名。类风湿脊柱炎和中枢型类风湿关节炎等诊断名称均已停止使用。Epidemiology一、病因1、遗传因素 AS家系分析表明：AS
5、是寡基因致病模式（在多基因致病基因基础上，易感基因间存在优势复合作用）HLA-B27是迄今为止发现的和AS关联性最强的基因 HLA-B27在AS易感性中的作用约占16%人 群 中HLA-B27频 率 及AS发 病 率 的 几 个 流 行 病 学 调 查人 群HLA-B27阳性 率AS发 病 率AS病 人 中HLA-B27阳 性 率北 美 印 地安 人墨 西 哥M estizo中 国 汉 族 人日 本 人非 洲 黑 人50%3 5.5%2 6%0.5 1%0.5 1%10%（spA,成 年 男 性）0.06 0.1%0.26%15mm/h 50岁以上，男20,女30mm/h放射检查 骨赘、椎体方形、桶状胸、椎 1 体骨土关节或肋椎骨横突关节受累天鹅颈样畸形爪形手硬皮病手硬皮病手痛风石雷诺现象Discoid Lesions:a thick,disk-like rash that scars,usually on sun-exposed areasMalar Rash(Butterfly Rash)Oral Ulcers
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