《营养性贫血巨幼贫》PPT课件
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1、 营养性巨幼细胞性贫血 nutritional megaloblastic anemia 概念 : 营养性巨幼细胞贫血 (nutritional megaloblastic anemia ) 是由于维生素 B12或 (和 )叶酸缺乏所致的一种 大细胞性贫血 。 临床特点 贫血 、 神经精神症状 、 红细胞的胞体变大 、 骨髓中出现巨幼细胞 、 用维生素 B12或 (和 )叶酸治疗有效 。 病因 (一 )、维生素 B12缺乏 (二 )、叶酸缺乏 (一)维生素 B12缺乏的原因 1、摄入量不足 动物性食物:丰富 植物性食物:几乎不含 2、 吸收和运输障碍: 回肠末端吸收、肝脏储存 3、 需要量增加
2、 : 生长发育快 严重感染 (二)、叶酸缺乏的原因 1、 摄入量不足 : 绿叶蔬菜、水果、谷类、内脏丰富 人乳、牛乳足够,羊乳不足 (加热破坏) 2、药物作用: 广谱抗生素、抗叶酸制剂、抗癫痫药 3、吸收不良: 慢性腹泻、小肠病变、小肠切除等。 4、需要增加 :早产儿、慢性溶血。 5、代谢障碍: 遗传性叶酸代谢障碍、参与叶酸代谢 的酶缺陷。 发病机制 1、叶酸 VitB12(催化) 叶酸还原酶 四氢叶酸 参与 DNA合成 (辅酶) DNA RBC核分裂、增殖时间延长 RBC数 胞浆中 Hb合成不受影响 各期 RBC胞体变大 巨幼红细胞 异形红细胞易破坏 贫血。 2、 甲基丙二酸 VitB12
3、琥泊酸 参与三羧酸循环 神经髓鞘中脂蛋白形成有关 神经精神症状。 3、 甲基丙二酸 在组织、血浆、尿液堆积 利于 TB杆菌生长 TB易感性增强。 ( TB杆菌胞壁合成原料) 4、 VitB12 中性粒细胞、巨噬细胞吞噬细菌后杀灭作用 易感染。 5、 叶酸缺乏 情感改变(无精神神经症状)。 临床表现 (一 )、一般表现 : 以 6月 -2岁多见,虚胖或浮肿 ,毛发稀黄 ,出血 点 或瘀斑 (二 )、贫血表现 : 睑结膜、口唇、指甲苍白,皮肤蜡黄 ,轻度 黄疸 , 疲乏无力 ,肝脾肿大 (三 )、消化系统症状 : 厌食 ,恶心 ,呕吐 ,腹泻 ,舌炎 临床表现 (四 )、精神神经症状 : 1.Vi
4、tB12和叶酸缺乏均存在精神异常表现: 烦躁易怒、呆滞、反应迟钝、嗜睡、少哭不 笑、体智力发育落后 。 2. VitB12缺乏所致神经系统症状(重者) : 震颤、无意识运动、抽搐、感觉异常、共济失 调、踝阵挛和 Barbinski征阳性。叶酸缺乏无此类 表现。 实验室检查 (一 )、外周血象 : 大细胞贫血,有核 RBC巨幼变, 中性粒细胞分叶过多, 网织 RBC、 WBC、 Plt减少 ,MCV94fl,MCH32pg patient normal 营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片 (二 )、骨髓象 : 增生明显活跃 ,以红细胞系增生为主 , 粒红系均出现巨幼变 中性粒细胞的胞浆空泡形成 ,核
5、分叶过多。 巨核细胞的核过度分叶。 巨幼细胞性贫血骨髓象:图示幼稚红细胞巨幼变,胞体 大、核染色质粗而松 ,成熟红细胞较大 ,嗜多色性 BM(骨髓 ) (三 )、血清 VitB12和叶酸测定 : VitB12正常值 200800ng/L 100ng/L 缺乏; 叶酸正常值 56ug/L 3ug/L缺乏 (四 )、其他 : 尿甲基丙二酸 LDH 血清胆 红素中度 诊断 根据临床表现、血象和骨髓象可诊 断为巨幼细胞性贫血。 如精神神经症状明显,则考虑为 VitB12 缺乏。 有条件时测 VitB12和叶酸水平。 治疗 (一)一般治疗: 注意营养、辅食; 防治感染; 震颤明显可鼻饲对症。 (二)去除
6、病因 ( 三) VitB12和叶酸治疗 : 1.有精神神经症状者以 VitB12治疗为 主: 肌注 VitB12 100ug/次 23次 /w 数周 单纯缺乏 VitB12不宜加用叶酸,以免加剧精神神 经症状。 神经系统受累表现: 1mg/日, 2周以上。 VitB12 吸收缺陷: 1mg/月,长期应用。 治疗后反应: 6-7小时骨髓巨幼 RBC可转正常。 2-4天后精神症状好转, 网织 RBC增加, 6-7天达高峰, 2周降至正常。 精神神经症状恢复较慢。 治疗 2.叶酸缺乏为主者 : 叶酸 5mg Tid 数周 同时口服 VitC促进利用 使用抗叶酸制剂者 :甲酰四氢叶酸钙治疗 , 先天性叶酸吸收障碍者 : 叶酸量 1550mg/日 叶酸治疗后反应: 1-2天后食欲好转, 骨髓巨幼 RBC可转正常。 2-4天后网织 RBC增加 , 4-7天达高峰, 2-6周 RBC、 HB恢复正常。 预防 1、改善乳母营养 2、及时添加辅食、饮食均衡 3、及时治疗肠道疾病 4、合理应用抗叶酸代谢药物
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