神经病学 脊髓疾病.ppt

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1、第 十 四 章 脊 髓 疾 病 陈松芳E-mail：chensf7918 附属第二医院神经病学教研室 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 概 述 第 一 节 急 性 脊 髓 炎 第 二 节 脊 髓 压 迫 症 第 三 节 脊 髓 蛛 网 膜 炎 第 四 节 脊 髓 空 洞 症 第 五 节 脊 髓 亚 急 性 联 合 变 性 第 六 节 脊 髓 血 管 病 第 七 节 放 射 性 脊 髓 病 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 上 端 于 枕 骨 大 孔 水 平 与 延 髓 相 连 下 端至 第 一 腰 椎 下 缘 形 成 脊 髓 圆 锥 共 分 为31个 节 段 (发

2、出 31对 脊 神 经 )脊 髓 的 外 部 结 构颈 （ C） 8对胸 （ T） 12对腰 （ L） 5对骶 （ S） 5对尾 （ C0） 1对 图 14- 1 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 概 述 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 以 此 可 由 影 像 学 所 示 的 脊 椎 节 段 推 断 脊 髓 病 变 水 平 下 颈 髓 节 段 较 相 应 的 颈 椎 高 1节 椎 骨上 中 段 胸 髓 较 相 应 的 胸 椎 高 2节 椎 骨下 胸 髓 则 高 出 3节 椎 骨腰 髓 位 于 第 10 12胸 椎 水 平骶 髓 位 于 第 12胸 椎 和 第 1腰 椎 水 平第 十 四 章 脊

3、髓 疾 病 概 述 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 颈 膨 大 C5-T2 支 配 上 肢 腰 膨 大 L1-S2 支 配 下 肢 脊 髓 圆 锥 S3-5马 尾 L2C0共 10对 神 经 根 组 成脊 髓 的 主 要 结 构第 十 四 章 脊 髓 疾 病 概 述 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 脊 髓 表 面 有6条 纵 行 沟 裂 前 正 中 裂 1个 后 正 中 沟 1个 左 右 前 外 侧 沟 前 根 左 右 后 外 侧 沟 后 根 硬 脊 膜 外 蛛 网 膜 软 脊 膜 内 脊 髓 被 膜 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 概 述 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 图 14-2 脊 髓

4、 的 外 部 结 构 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 概 述 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 灰 质 ： 呈 蝴 蝶 形 位 于 脊 髓 中 央 ， 主 要 由神 经 细 胞 核 团 和 部 分 胶 质 细 胞 组 成 ， 其中 心 有 中 央 管白 质 ： 白 质 位 于 周 围 ， 主 要 由 上 下 行 传导 束 及 大 量 的 胶 质 细 胞 组 成脊 髓 的 内 部 结 构 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 概 述 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 前 角 ： 前 角 细 胞 下 运 动 神 经 元 后 角 ： 后 角 细 胞 痛 、 温 觉 传 导 通 路 第 2节 神 经元 侧 角

5、： C8- L2 交 感 神 经 细 胞 S2- S4 副 交 感 神 经 细 胞 （ 一 ） 灰 质 C8 T1 Horner 征 （ 瞳 孔 扩 大 肌 、 睑 板 肌 、 眼 眶 肌 ） S2 4 副 交 感 神 经 细 胞 支 配 膀 胱 、 直 肠 、 性 腺第 十 四 章 脊 髓 疾 病 概 述 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 前 索 ： 位 于 前 根 内 侧 侧 索 ： 前 后 角 之 间 ， 下 行 传 导 束 为 锥 体 束 ， 上行 传 导 束 为 脊 髓 小 脑 前 后 束 、 脊 髓 丘 脑 束 后 索 ： 后 正 中 沟 与 后 根 之 间 为 薄 束 、 楔 束

6、， 传导 深 感 觉 薄 束 ： 同 侧 下 半 身 深 感 觉 ， 精 细 触 觉 楔 束 ： 同 侧 上 半 身 深 感 觉 ， 精 细 触 觉 （ T4以 上才 出 现 ）（ 二 ） 白 质 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 概 述 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 图 14-3 脊 髓 的 内 部 结 构 概 述 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 脊 髓 的 血 液 供 应 （ 一 ） 脊 髓 的 动 脉 1. 脊 髓 前 动 脉 2. 脊 髓 后 动 脉 3. 根 动 脉 （ 二 ） 脊 髓 的 静 脉 图 14-4 概 述 第 十 四 章 脊 髓 疾 病

7、第 十 四 章 脊 髓 疾 病 运 动 障 碍 感 觉 障 碍 括 约 肌 功 能 障 碍 其 它 自 主 神 经 功 能 障 碍 脊 髓 损 害 的 临 床 表 现 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 1.病 变 节 段 以 下 同 侧 上 运 动 神 经 元 性 瘫2.病 变 同 侧 深 感 觉 障 碍 及 血 管 舒 缩 功 能 障 碍3.病 变 对 侧 较 损 害 节 段 低 2-3节 段 的 痛 、 温 觉障 碍 ， 触 觉 和 深 感 觉 保 留脊 髓 半 切 综 合 征 （ Brown-Sequard syndrome)表 现脊 髓 损 害 的 临 床

8、 表 现 1 不 完 全 性 脊 髓 损 害 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 1.受 累 节 段 以 下 双 侧 上 运 动 神 经 元 瘫 痪2.脊 髓 损 害 平 面 以 下 各 种 感 觉 缺 失3.括 约 肌 功 能 丧 失驰 缓 性 瘫 ： 表 现 肌 张 力 低 ， 腱 反 射 消 失 或 迟 钝 ， 病 理 征 不 能 引 出 和 尿 潴 留 等脊 髓 休 克 特 点 脊 髓 损 害 的 临 床 表 现 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 2 脊 髓 横 贯 性 损 害 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 （ 1） C1 4损 害损 害 平 面 以 下 各

9、 种 感 觉 缺 失四 肢 上 运 动 神 经 元 性 瘫 痪括 约 肌 功 能 障 碍 （ 2） C3 5损 害 膈 神 经 麻 痹 呼 吸 困 难（ 3） 后 索 损 害 屈 颈 Lhermitte征脊 髓 损 害 的 临 床 表 现 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 2 脊 髓 横 贯 性 损 害 高 颈 段 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 （ 1） C5T2损 害 损 害 平 面 以 下 各 种 感 觉 缺 失双 上 肢 下 运 动 神 经 元 性 瘫 痪双 下 肢 上 运 动 神 经 元 性 瘫 痪（ 2） C8-T1损 害 Horner征脊 髓 损 害 的 临 床 表 现 第 十 四

10、 章 脊 髓 疾 病 2 脊 髓 横 贯 性 损 害 颈 膨 大 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 损 害 平 面 以 下 各 种 感 觉 缺 失 ， 双 上 肢 正 常 双 下 肢 上 运 动 神 经 元 性 瘫 尿 便 障 碍 胸 段 体 表 标 志 ： T4- 乳 头 ， T6- 剑 突 ， T8- 肋 缘 T10-脐 ， T12-腹 股 沟 Beevor 征 : T10病 变 所 致 ， 表 现 为 仰 卧 抬 头 脐 孔 上 移 腹 壁 反 射 ： 上 T7 8 中 T9 10 下 T11 12脊 髓 损 害 的 临 床 表 现 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 2 脊 髓 横 贯 性

11、损 害 胸 髓 T3-12 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 双 下 肢 、 会 阴 部 各 种 感 觉 缺 失 双 下 肢 下 运 动 神 经 元 性 瘫 尿 便 障 碍L2-4病 变 膝 反 射 消 失S1-2病 变 跟 腱 反 射 消 失脊 髓 损 害 的 临 床 表 现 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 2 脊 髓 横 贯 性 损 害 腰 膨 大 L1-S2 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 无 瘫 痪鞍 区 感 觉 障 碍真 性 尿 失 禁 脊 髓 损 害 的 临 床 表 现 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 2 脊 髓 横 贯 性 损 害 脊 髓 圆 锥（ S3-5）和 尾 节 第 十 四

12、 章 脊 髓 疾 病 根 痛鞍 区 感 觉 障 碍下 肢 可 有 下 运 动 神 经 元 性 瘫脊 髓 损 害 的 临 床 表 现 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 2 脊 髓 横 贯 性 损 害 马 尾L 2-Co1 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 后 索 及 脊 髓 小 脑 束 ： 遗 传 性 共 济 失 调 症 1、 从 病 变 所 在 脊 髓 横 断 面 上 的 位 置 来 判 断 ： 侧 索 及 前 角 ： 肌 萎 缩 侧 索 硬 化 等 后 根 及 后 索 ： 脊 髓 肿 瘤 、 脊 髓 痨 、 多 发 性 硬 化 等 后 根 、 后 索 及 侧 索 ： 亚 急 性 联 合 变 性

13、等 后 根 ： 神 经 纤 维 瘤 、 神 经 根 炎 （ 带 状 疱 疹 ） 等 脊 髓 疾 病 的 定 性 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 脊 髓 半 切 ： 脊 髓 髓 外 肿 瘤 脊 髓 中 央 灰 质 及 前 角 ： 脊 髓 空 洞 症 等 脊 髓 横 切 ： 横 贯 性 脊 髓 炎 等 前 角 及 前 根 ： 脊 髓 灰 质 炎 等脊 髓 疾 病 的 定 性 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 1、 从 病 变 所 在 脊 髓 横 断 面 上 的 位 置 来 判 断 ： 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 髓 外 硬 脊 膜 外 病 变 ： 脊 索 瘤 、

14、转 移 癌 等 髓 外 硬 脊 膜 内 病 变 ： 神 经 鞘 瘤 、 脊 膜 瘤 等 髓 内 病 变 ： 脊 髓 炎 、 脊 髓 血 管 病 等2. 从 病 变 所 在 的 解 剖 层 次 上 来 判 断 ：脊 髓 疾 病 的 定 性 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 第 一 节 急 性 脊 髓 炎 Acute Myelitis 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 各 种 感 染 后 引 起 自 身 免 疫 反 应 所 致 的 急 性横 贯 性 脊 髓 炎 性 病 变特 征 ：病 损 平 面 以 下 肢 体 瘫 痪传 导 束 性 感 觉 障 碍尿 便 障 碍第 一

15、节 急 性 脊 髓 炎 定 义 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 分 类 感 染 后 脊 髓 炎 疫 苗 接 种 后 脊 髓 炎 脱 髓 鞘 性 脊 髓 炎 坏 死 性 脊 髓 炎 副 肿 瘤 性 脊 髓 炎 第 一 节 急 性 脊 髓 炎 病 因 及 发 病 机 制 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 波 及 任 何 脊 髓 节 段 ， 以 T3-5最 常 见 ， 其 次 为 颈髓 、 腰 髓肉 眼 ： 脊 髓 肿 胀 ， 质 地 变 软 ， 软 脊 膜 充 血 或 有炎 性 渗 出 ， 断 面 可 见 灰 、 白 质 界 限 不 清镜 检 ： 灰 质 神 经 细 胞 肿 胀 ， 胞 核 移 位

16、， 细 胞 碎裂 ， 溶 解 。 白 质 脱 髓 鞘 ， 轴 突 变 性脊 髓 严 重 损 害 时 可 软 化 形 成 空 腔第 一 节 急 性 脊 髓 炎 病 理 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 发 病 前 1 2周 常 有 上 呼 吸 道 感 染 、 消 化 道 感 染症 状 或 预 防 接 种 史急 性 起 病 ， 数 小 时 数 天 内 达 高 峰第 一 节 急 性 脊 髓 炎 临 床 表 现 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 运 动 障 碍 驰 缓 性 瘫 痪 肌 张 力 减 低 ， 腱 反 射 消 失 ， 病理 反 射 阴 性 （ 早 期 脊 髓 休 克 ）痉 挛 性 瘫 痪 肌 张

17、 力 增 高 ， 腱 反 射 活 跃 ， 病理 反 射 阳 性 ， 肌 力 由 远 近 端恢 复感 觉 障 碍 病 变 节 段 以 下 各 种 感 觉 消 失 ， 病 情 好 转 ， 感 觉 平面 下 降自 主 神 经功 能 障 碍 早 期 表 现 为 尿 潴 留 ， 呈 无 张 力 性 神 经 源 性 膀 胱 （ 逼 尿 肌 无 反 射 ） ； 恢 复 期 反 射 性 神 经 源 性 膀 胱（ 逼 尿 肌 反 射 亢 进 ） 病 变 平 面 以 下 皮 肤 营 养 障 碍 病 变 平 面 以 上 自 主 神 经 反 射 异 常第 一 节 急 性 脊 髓 炎 临 床 表 现 第 十 四 章 脊

18、 髓 疾 病 脊 髓 休 克 期 长 短 取 决 于 ： 脊 髓 受 损 程 度 并 发 症 ： 如 肺 部 感 染 、 泌 尿 道 感 染 、 褥 疮等第 一 节 急 性 脊 髓 炎 临 床 表 现 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 1、 脑 脊 液 检 查脑 压 正 常 ， 压 颈 试 验 通 畅常 规 ： 白 细 胞 10 100 106/L， 以 淋 巴 细 胞 为主生 化 ： 蛋 白 正 常 或 轻 度 增 高 ， 糖 、 氯 化 物 正 常第 一 节 急 性 脊 髓 炎 辅 助 检 查 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 2.电 生 理 检 查 视 觉 诱 发 电 位 （ VEP） ：

19、正 常 ， 可 作 为 与 视 神经 脊 髓 炎 及 MS 的 鉴 别 依 据 下 肢 体 感 诱 发 电 位 （ SEP） ： 波 幅 可 明 显 减 低 运 动 诱 发 电 位 （ MEP） 异 常 ， 可 作 为 判 断 疗效 和 预 后 的 指 标 肌 电 图 ： 可 正 常 或 呈 失 神 经 改 变第 一 节 急 性 脊 髓 炎 辅 助 检 查 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 3.影 像 学 检 查 ： MRI显 示 病 变 部 脊 髓 增 粗 ， 病 变 节 段 髓 内 多 发片 状 或 较 弥 散 的 T2高 信 号 ， 强 度 不 均 ， 可 有融 合 。 部 分 病 例 可

20、 始 终 无 异 常第 一 节 急 性 脊 髓 炎 辅 助 检 查 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 图 14 5 急 性 脊 髓 炎 的 MRI表 现左图 T1WI显示上胸段水平脊髓局限性增粗，呈较低信号 右图 T2WI显示相应节段呈较高信号 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 1.诊 断 ：（ 1） 急 性 起 病（ 2） 病 前 感 染 或 预 防 接 种 史（ 3） 脊 髓 横 贯 性 损 害 ， 病 变 水 平 以 下 运 动 、 感 觉 、自 主 神 经 功 能 障 碍（ 4） 脑 脊 液 检 查 、 MRI检 查第 一 节 急 性 脊 髓 炎 诊 断 及 鉴 别 诊 断 第 十 四 章

21、 脊 髓 疾 病 2.鉴 别 诊 断 视 神 经 脊 髓 炎 脊 髓 血 管 病 亚 急 性 坏 死 性 脊 髓 炎 急 性 脊 髓 压 迫 症 急 性 硬 膜 外 脓 肿 急 性 炎 症 性 脱 髓 鞘 性 多 发 性 神 经 病 人 类 T淋 巴 细 胞 病 毒 1型 （ HTLV 1） 相 关 脊髓 病 （ HAM）第 一 节 急 性 脊 髓 炎 诊 断 及 鉴 别 诊 断 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 1.一 般 治 疗 加 强 护 理 ， 防 治 各 种 并 发 症第 一 节 急 性 脊 髓 炎 治 疗 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 （ 1） 高 颈 段 脊 髓 炎 有 呼 吸

22、困 难 者 应 及 时 吸 氧 ， 保 持 呼 吸道 通 畅 ， 选 用 有 效 抗 生 素 来 控 制 感 染 ， 必 要 时 气 管 切开 行 人 工 辅 助 呼 吸（ 2） 排 尿 障 碍 者 应 保 留 无 菌 导 尿 管 ， 每 4 6小 时 放 开 引流 管 1次 。 当 膀 胱 功 能 恢 复 ， 残 余 尿 量 少 于 100ml时 不再 导 尿 ， 以 防 膀 胱 挛 缩 ， 体 积 缩 小第 一 节 急 性 脊 髓 炎 治 疗 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 （ 3） 保 持 皮 肤 清 洁 ， 按 时 翻 身 、 拍 背 、 吸 痰 ， 易 受 压部 位 加 用 气 垫

23、或 软 垫 以 防 发 生 压 疮 。 皮 肤 发 红 部 位 可用 10%酒 精 或 温 水 轻 揉 ， 并 涂 以 3.5%安 息 香 酊 ， 有溃 疡 形 成 者 应 及 时 换 药 ， 应 用 压 疮 贴 膜第 一 节 急 性 脊 髓 炎 治 疗 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 2、 药 物 （ 1） 激 素 甲 基 强 的 松 龙 ： 5001000mg静 滴 ， 每 日 一 次 ， 35天 后 改 泼 尼 松 口 服 地 塞 米 松 ： 1020mg静 滴 ， 每 日 一 次 ， 714天 后 改 泼 尼 松 口 服 （ 2） 大 剂 量 免 疫 球 蛋 白 ： 0.4g/kg.d

24、静 滴 ， 每 日 一次 ， 连 用 35天 为 一 疗 程第 一 节 急 性 脊 髓 炎 治 疗 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 （ 3） 维 生 素 B族 ： 常 用 维 生 素 B1 100mg， 肌 内 注 射 ， 维 生 素 B12 500-1000g， 肌 内 注 射 或 静 脉 给 药 ， 每 天 1-2 次 （ 4） 抗 菌 素 防 止 泌 尿 系 、 呼 吸 道 感 染 （ 5） 其 他 ： 扩 张 血 管 ； 神 经 营 养 药 3、 康 复 治 疗第 一 节 急 性 脊 髓 炎 治 疗 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 如 无 严 重 并 发 症 ， 多 于 3 6个 月

25、内 基 本 恢 复 ， 生 活 自理 完 全 性 截 瘫 ： 6个 月 后 肌 电 图 仍 为 失 神 经 改 变 、 MRI显示 髓 内 广 泛 信 号 改 变 、 病 变 范 围 累 及 脊 髓 节 段 多 且 弥漫 者 预 后 不 良 合 并 泌 尿 系 统 感 染 、 压 疮 、 肺 部 感 染 常 影 响 恢 复 ， 遗留 后 遗 症 急 性 上 升 性 脊 髓 炎 和 高 颈 段 脊 髓 炎 预 后 差 ， 短 期 内 可死 于 呼 吸 循 环 衰 竭预 后 取 决 于 急 性 脊 髓 损 害 程 度 和 病 变 范 围 及 并 发 症 情 况 ： 第 一 节 急 性 脊 髓 炎

26、预 后 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 第 二 节 脊 髓 压 迫 症 Compressive Myelopathy 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 是 一 组 椎 管 内 或 椎 骨 占 位 性 病 变 所 引 起 的 脊 髓受 压 综 合 征 ， 随 病 变 进 展 出 现 脊 髓 半 切 综 合 征和 横 贯 性 损 害 及 椎 管 梗 阻 ， 脊 神 经 根 和 血 管 可不 同 程 度 受 累第 二 节 脊 髓 压 迫 症 定 义 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 1. 病 因（ 1） 肿 瘤 :常 见 ， 约 占 1/3， 原 发 性 和 转 移 性（ 2） 炎 症 : 化 脓 性

27、， 结 核 性 ， 寄 生 虫 性（ 3） 脊 柱 外 伤 : 骨 折 、 脱 位 、 椎 管 内 血 肿 压 迫（ 4） 脊 柱 退 行 性 变 ： 椎 间 盘 突 出 、 椎 管 狭 窄（ 5） 先 天 性 疾 病 ： 颅 底 凹 陷 症 、 寰 椎 枕 化 、 颈 椎 融 合 畸 形 、 脊 髓 血 管 畸 形 （ 6） 血 液 疾 病病 因 及 发 病 机 制 第 二 节 脊 髓 压 迫 症 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 2.发 病 机 制 脊 髓 受 压 早 期 可 通 过 移 位 、 排 挤 脑 脊 液 和 表 面 静 脉血 流 得 到 代 偿 ， 外 形 虽 有 明 显 改 变

28、 ， 但 神 经 传 导 径路 并 未 中 断 ， 可 不 出 现 神 经 功 能 受 累 的 表 现 后 期 代 偿 可 出 现 骨 质 吸 收 ， 使 局 部 椎 管 扩 大 ， 此 时通 常 有 明 显 的 神 经 系 统 症 状 和 体 征 第 二 节 脊 髓 压 迫 症 病 因 及 发 病 机 制 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 急 性 压 迫 ： 脊 髓 横 贯 性 损 害 ， 伴 脊 髓 休 克 第 二 节 脊 髓 压 迫 症 病 因 及 发 病 机 制 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 （ 1） 同 侧 损 害 节 段 以 下 上 位 运 动 神 经 元 性 瘫（ 2） 同 侧

29、深 感 觉 障 碍（ 3） 对 侧 损 害 节 段 以 下 痛 、 温 觉 障 碍 ， 触 觉 保 存（ 1） 刺 激 期 （ 根 痛 期 ） 神 经 根 及 脊 膜 刺 激 症状（ 2） 脊 髓 部 分 受 压 期 脊 髓 半 切 征 （ Brown-Sequard 征 )（ 3） 完 全 受 压 期 脊 髓 横 贯 性 损 害 慢性压迫第 二 节 脊 髓 压 迫 症 病 因 及 发 病 机 制 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 3.代 偿 功 能 影 响 因 素（ 1） 压 迫 产 生 的 速 度 急 性 压 迫 ： 代 偿 机 制 差 ， 脊 髓 损 害 重 慢 性 压 迫 ： 充 分 代

30、 偿 ， 预 后 好（ 2） 病 变 与 脊 髓 关 系 髓 内 病 变 ， 直 接 侵 犯 脊 髓 ， 压 迫 症 状 出 现 早 髓 外 硬 膜 外 病 变 ， 由 于 硬 脊 膜 阻 挡 ， 压 迫 症 状出 现 晚第 二 节 脊 髓 压 迫 症 病 因 及 发 病 机 制 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 主 要 症 状 和 体 征（ 一 ） 神 经 根 症 状 髓 外 硬 膜 内 肿 瘤 最 常 见 首 发 症 状后 根 刺 激 症 状 ： 根 痛 ， 分 布 区 自 发 性 疼 痛 ， 咳嗽 、 喷 嚏 、 负 重 、 改 变 体 位 可 加 剧 或 减 轻 ， 严重 束 带 感后

31、根 破 坏 病 变 ： 节 段 性 感 觉 障 碍前 根 刺 激 症 状 ： 肌 束 颤 动前 根 破 坏 病 变 ： 肌 无 力 ， 肌 萎 缩第 二 节 脊 髓 压 迫 症 临 床 表 现 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 （ 二 ） 感 觉 障 碍 外 内 SLTC髓 内 病 变 痛 ， 温 觉 障 碍 上 下鞍 区 S35最 后 受 累 马 鞍 回 避髓 外 病 变 痛 ， 温 觉 障 碍 下 上后 索 受 压 同 侧 病 变 水 平 以 下 深 感 觉 障 碍 横 贯 性 病 变 水 平 以 下 各 种 感 觉 缺 失脊 丘 束 受 损 对 侧 躯 体 较 病 变 水 平 低 2 3个

32、 节段 以 下 痛 ， 温 觉 减 退 或 消 失 脊丘束排列顺序第 二 节 脊 髓 压 迫 症 临 床 表 现 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 （ 三 ） 运 动 障 碍压 迫 锥 体 束 同 侧 肢 体 痉 挛 性 瘫 （ 病 变 节 段 以下 ） , 可 累 及 一 侧 及 双 侧 压 迫 前 角 、 前 根 可 伴 驰 缓 性 瘫 ， 肌 束 震 颤 ，肌 萎 缩急 性 压 迫 ， 早 期 脊 髓 休 克 ， 病 变 水 平 以 下 肢 体驰 缓 性 瘫第 二 节 脊 髓 压 迫 症 临 床 表 现 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 （ 四 ） 反 射 异

33、 常 经 过 病 变 节 段 的 腱 反 射 消 失 或 减 退 锥 体 束 受 压 ： 浅 反 射 减 弱 ， 深 反 射 增 强 ， 病 理征 阳 性脊 髓 休 克 ： 各 种 反 射 ， 包 括 病 理 反 射 均 引 不 出第 二 节 脊 髓 压 迫 症 第 二 节 脊 髓 压 迫 症临 床 表 现 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 （ 五 ） 自 主 神 经 功 能 障 碍髓 内 病 变 ： 括 约 肌 功 能 障 碍 出 现 早病 变 水 平 以 下 ， 少 汗 、 无 汗 、 皮 肤 营 养 障 碍圆 锥 以 上 病 变 ， 早 期 尿 潴 留 、 便 秘 ； 晚 期 反 射性 膀

34、 胱圆 锥 马 尾 病 变 ， 尿 便 失 禁第 二 节 脊 髓 压 迫 症 第 二 节 脊 髓 压 迫 症临 床 表 现 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 （ 六 ） 脊 膜 刺 激 症 状 硬 膜 外 病 变 所 致 脊 柱 局 部 自 发 痛 ， 叩 痛 ， 颈 抗 ， 直 腿 抬 高 试 验阳 性第 二 节 脊 髓 压 迫 症 第 二 节 脊 髓 压 迫 症临 床 表 现 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 1.脑 脊 液 （ csf） 检 查 对 脊 髓 压 迫 症 的 诊 断 有 重 要 意 义蛋 白 增 高 ， 细 胞 数 正 常 ， 表 现 为 蛋 白 -细 胞 分 离Froin征

35、( 弗 洛 因 综 合 征 ): 脑 脊 液 黄 色 ， 蛋 白 10g/L， 流 出 后 自 动 凝 结第 二 节 脊 髓 压 迫 症 辅 助 检 查 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 髓 外 硬 膜 内 肿 瘤 ， 蛋 白 增 高 明 显硬 膜 外 ， 髓 内 肿 瘤 ， 蛋 白 轻 度 增 高椎 管 通 畅 试 验 （ 压 颈 试 验 ） ： 压 颈 后 压 力 较 快 ， 解 除 压 力 较 慢 压 颈 后 压 力 慢 ， 解 除 压 力 更 慢 以 上 两 种 情 况 均 提 示 不 完 全 梗 阻第 二 节 脊 髓 压 迫 症 辅 助 检 查 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 2.影

36、像 学 检 查 （ 1） 脊 柱 X线 平 片 可 发 现 脊 柱 骨 折 、 脱 位 、 错 位 、 结 核 、 骨 质 破坏 及 椎 管 狭 窄 ； 椎 弓 根 变 形 或 间 距 增 宽 、 椎 间 孔扩 大 、 椎 体 后 缘 凹 陷 或 骨 质 破 坏 等 提 示 转 移 癌（ 2） CT、 MRI： 可 显 示 脊 髓 受 压 ， MRI能 清 晰 显示 椎 管 内 病 变 的 性 质 、 部 位 和 边 界 等第 二 节 脊 髓 压 迫 症 辅 助 检 查 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 图 14-6 MRI显 示 髓 外 硬 膜 下 肿 物 压 迫 颈 髓 A. T1加 权 像

37、 B. T2加 权 像 第 二 节 脊 髓 压 迫 症 辅 助 检 查 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 （ 3） 椎 管 造 影 显 示 椎 管 梗 阻 界 面完 全 梗 阻 顺 行 （ 下 行 ） 造 影 梗 阻 平 面 上 界逆 行 （ 上 行 ） 造 影 梗 阻 平 面 下 界（ 4） 核 素 扫 描 ： 应 用 99mTc， 或 131I（ 碘 化 钠 ） 10mCi， 经 腰 池 穿 刺注 入 ， 半 小 时 后 作 脊 髓 全 长 扫 描 能 较 准 确 判 断 阻 塞部 位 第 二 节 脊 髓 压 迫 症 辅 助 检 查 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 图 14-7 髓 外 肿

38、物 压 迫 胸 髓 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 图 14-8 髓 外 硬 膜 下 肿 瘤 压 迫 高 颈 髓 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 1. 诊 断首 先 明 确 脊 髓 损 害 为 压 迫 性 或 非 压 迫 性再 确 定 脊 髓 受 压 部 位 及 平 面 ， 进 而 分 析 压 迫 是位 于 髓 内 、 髓 外 硬 膜 内 还 是 硬 膜 外 以 及 压 迫 的程 度最 后 确 定 压 迫 性 病 变 的 病 因 及 性 质 第 二 节 脊 髓 压 迫 症 诊 断 及 鉴 别 诊 断 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 （ 1） 纵 向 定 位 早 期 节 段 性 症 状 如 神

39、经 根 痛 、 感 觉 减 退 区 、 腱反 射 改 变 和 肌 萎 缩 、 棘 突 压 痛 及 叩 击 痛 ， 尤 以 感觉 平 面 最 具 有 定 位 意 义 ， MRI或 者 脊 髓 造 影 可 准确 定 位（ 2） 横 位 诊 断 区 分 髓 内 ， 髓 外 硬 膜 内 ， 髓 外 硬 膜 外 第 二 节 脊 髓 压 迫 症 诊 断 及 鉴 别 诊 断 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 髓 内 髓 外 硬 膜 内 髓 外 硬 膜 外 病 变 鉴 别髓 内 病 变 髓 外 硬 膜 内 病 变 硬 膜 外 病 变早 期 症 状 多 为 双 侧 自 一 侧 , 很 快 进 展 为 双 侧 多

40、从 一 侧 开 始根 性 痛 少 见 , 部 位 不 明 确 早 期 常 有 ,剧 烈 ,部 位 明 确 早 期 可 有感 觉 障 碍 分 离 性 传 导 束 性 , 开 始 为 一 侧 多 为 双 侧 传 导 束 性痛 温 觉 障 碍 自 上 向 下 发 展 , 头 侧 重 自 下 向 上 发 展 , 尾 侧 重 双 侧 自 下 向 上 发 展脊 髓 半 切 综 合 征 少 见 多 见 可 有节 段 性 肌 无 力 &萎 缩 早 期 出 现 , 广 泛 明 显 少 见 , 局 限 少 见锥 体 束 征 不 明 显 早 期 出 现 , 多 自 一 侧 开 始 较 早 出 现 , 多 为 双 侧

41、 括 约 肌 功 能 障 碍 早 期 出 现 晚 期 出 现 较 晚 期 出 现棘 突 压 痛 、 叩 痛 无 较 常 见 常 见椎 管 梗 阻 晚 期 出 现 , 不 明 显 早 期 出 现 , 明 显 较 早 期 出 现 , 明 显脑 脊 液 蛋 白 增 高 不 明 显 明 显 较 明 显脊 柱 X线 平 片 改 变 无 可 有 明 显脊 髓 造 影 充 盈 缺 损 梭 形 膨 大 杯 口 状 锯 齿 状MRI检 查 脊 髓 梭 形 膨 大 髓 外 肿 块 及 脊 髓 移 位 髓 外 肿 块 及 脊 髓 移 位 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 （ 3） 定 性 诊 断髓 内 、 髓 外 硬

42、 膜 内 病 变 ： 肿 瘤 最 常 见髓 外 硬 膜 外 ： 转 移 瘤 及 椎 间 盘 突 出 症 （ 腰 段 ，颈 下 段 ）炎 性 压 迫 ： 如 硬 膜 外 脓 肿 发 病 快 伴 发 热 等 炎 症特 征血 肿 压 迫 ： 常 有 外 伤 史 ， 症 状 体 征 进 展 迅 速转 移 性 肿 瘤 ： 起 病 较 快 ， 根 痛 明 显 ， 脊 柱 骨 质常 有 明 显 破 坏第 二 节 脊 髓 压 迫 症 诊 断 及 鉴 别 诊 断 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 鉴 别 ： （ 1） 急 性 脊 髓 炎 急 性 起 病 ， 病 程 进 展 快 数 小 时 数 日 内 达 高 峰

43、病 前 有 感 染 史 椎 管 通 畅 蛋 白 正 常 或 轻 度 增 高 ， 脑 脊 液 炎 性 反应 白 细 胞 10 100 10 6/L， 以 淋 巴 细 胞 为 主 MRI动 态 观 察 ， 病 变 节 段 脊 髓 水 肿 变 粗 ， 酷 似 髓内 肿 瘤 ， 随 病 情 好 转 ， 水 肿 可 完 全 消 退第 二 节 脊 髓 压 迫 症 诊 断 及 鉴 别 诊 断 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 （ 2） 脊 髓 空 洞 症起 病 隐 袭 ， 病 程 长早 期 症 状 多 见 于 下 颈 和 上 胸 脊 髓 节 段 ， 亦 可 扩延 至 延 髓典 型 表 现 为 病 损 节 段

44、支 配 区 皮 肤 分 离 性 感 觉 障碍 ， 病 变 节 段 支 配 区 肌 萎 缩 ， 神 经 根 痛 少 见 ，皮 肤 营 养 障 碍 改 变 明 显MRI可 显 示 脊 髓 内 长 条 形 空 洞第 二 节 脊 髓 压 迫 症 诊 断 及 鉴 别 诊 断 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 （ 3） 亚 急 性 联 合 变 性多 呈 缓 慢 起 病出 现 脊 髓 后 索 、 侧 索 及 周 围 神 经 损 害 体 征血 清 中 维 生 素 B12 缺 乏 、 有 恶 性 贫 血 者第 二 节 脊 髓 压 迫 症 诊 断 及 鉴 别 诊 断 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 1.治 疗 原

45、则 是 尽 快 去 除 病 因 可 行 手 术 治 疗 者 应 及 早 进 行 恶 性 肿 瘤 或 转 移 癌 可 酌 情 手 术 、 放 疗 或 化 疗 硬 膜 外 脓 肿 予 以 椎 板 切 除 清 除 脓 肿 并 长 期 抗 感 染 治 疗 脊 髓 出 血 以 支 持 治 疗 为 主 ， 一 般 不 采 用 手 术 治 疗 血 管 畸 形 可 行 选 择 性 血 管 造 影 明 确 部 位 ， 考 虑 外 科 手术 或 介 入 治 疗第 二 节 脊 髓 压 迫 症 治 疗 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 2.急 性 脊 髓 压 迫 更 需 抓 紧 时 机 ， 在 起 病 6小 时 内 减

46、 压 ，脓 肿 予 足 量 抗 生 素 ， 结 核 予 抗 结 核 治 疗 3.康 复 及 功 能 训 练 ， 并 发 症 的 处 理 褥 疮 、 肺 部 、 泌 尿系 感 染 ， 肢 体 挛 缩第 二 节 脊 髓 压 迫 症 治 疗 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 脊 髓 压 迫 症 预 后 的 影 响 因 素 很 多 ， 如 病 变 性 质 、解 除 压 迫 的 可 能 性 及 程 度 等 髓 外 硬 膜 内 肿 瘤 多 为 良 性 ， 手 术 彻 底 切 除 预 后 良 好 ；髓 内 肿 瘤 预 后 较 差 通 常 受 压 时 间 愈 短 ， 脊 髓 功 能 损 害 愈 小 ， 愈 可

47、能 恢 复 急 性 脊 髓 压 迫 因 不 能 充 分 发 挥 代 偿 功 能 ， 预 后 较 差第 二 节 脊 髓 压 迫 症 预 后 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 第 三 节 脊 髓 蛛 网 膜 炎 Spinal Arachnoiditis 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 脊 髓 蛛 网 膜 炎 （ spinal arachnoiditis） 是 因 蛛 网 膜 增 厚 与 脊 髓 、 脊 神 经 根 粘 连 ， 或 形 成 囊 肿阻 塞 脊 髓 腔 导 致 脊 髓 功 能 障 碍 的 疾 病第 三 节 脊 髓 蛛 网 膜 炎 定 义 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 1.感 染 性 2.

48、外 伤 性 3.化 学 性 4.其 它第 三 节 脊 髓 蛛 网 膜 炎 病 因 及 发 病 机 制 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 以 胸 、 腰 段 多 见蛛 网 膜 呈 乳 白 色 、 混 浊 、 不 规 则 增 厚 ， 或 为 瘢 痕组 织 ， 可 与 脊 髓 、 软 脊 膜 、 神 经 根 和 血 管 发 生 粘连 并 伴 有 血 管 增 生有 局 限 性 、 弥 漫 型 、 囊 肿 型第 三 节 脊 髓 蛛 网 膜 炎 病 理 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 多 为 慢 性 起 病 ， 逐 渐 进 展 ， 少 数 可 急 性 或 亚 急 性起 病 。 因 累 及 部 位 不 同 ，

49、 临 床 表 现 呈 多 样 性神 经 根 痛 ： 单 发 或 多 发感 觉 障 碍 ： 多 双 侧 不 对 称 ， 常 呈 神 经 根 型 、 节 段型 或 斑 块 状 不 规 则 分 布运 动 障 碍 ： 不 对 称 的 单 瘫 、 截 瘫 或 四 肢 瘫 第 三 节 脊 髓 蛛 网 膜 炎 临 床 表 现 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 1.脑 脊 液 检 查 ： 淡 黄 色 ， 淋 巴 细 胞 数 接 近 正 常 ， 蛋 白 显 著 增 高 ，自 动 凝 固 ， 呈 Froin征2.椎 管 造 影 ： 可 见 椎 管 腔 呈 不 规 则 狭 窄 ， 碘 油 呈 点 滴 状 或 串 珠状

50、 分 布 ， 囊 肿 型 则 表 现 为 杯 口 状 缺 损3.MRI： 能 明 确 囊 肿 性 质 、 部 位 、 大 小 ， 并 能 了 解 病 灶 对周 围 重 要 组 织 的 损 害 情 况 第 三 节 脊 髓 蛛 网 膜 炎 辅 助 检 查 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 慢 性 起 病既 往 病 史临 床 症 状 的 多 样 性 ， 及 体 征 的 不 对 称 性辅 助 检 查第 三 节 脊 髓 蛛 网 膜 炎 诊 断 及 鉴 别 诊 断 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 鉴 别 诊 断 ：1.脊 髓 肿 瘤 ：起 病 缓 慢 ， 有 进 行 性 脊 髓 受 压 症 状 ， 并 与

51、受 压的 脊 髓 节 段 相 对 应脑 脊 液 有 时 呈 淡 黄 色MRI增 强 扫 描 及 椎 管 造 影 有 助 鉴 别第 三 节 脊 髓 蛛 网 膜 炎 诊 断 及 鉴 别 诊 断 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 2.颈 椎 间 盘 突 出 ：多 见 于 中 、 老 年 人单 侧 或 双 侧 上 肢 根 性 疼 痛 常 见 ， 手 或 前 臂 可 有轻 度 的 肌 萎 缩 及 病 理 反 射脑 脊 液 蛋 白 正 常 或 轻 度 增 高 ， 细 胞 数 正 常颈 椎 平 片 可 见 病 变 椎 间 隙 狭 窄 ， 颈 椎 生 理 弯 曲消 失MRI可 见 颈 椎 间 盘 突 出 、 椎

52、 间 孔 狭 窄 第 三 节 脊 髓 蛛 网 膜 炎 诊 断 及 鉴 别 诊 断 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 3.多 发 性 硬 化 ： 通 常 为 亚 急 性 起 病 ， 多 呈 缓 解 和 复 发 病 程 ， 有 两处 或 多 处 病 变 的 体 征 头 颅 CT、 MRI提 示 脑 白 质 和 脑 干 、 小 脑 等 多 处病 灶第 三 节 脊 髓 蛛 网 膜 炎 诊 断 及 鉴 别 诊 断 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 病 因 治 疗 ： 如 抗 感 染 或 抗 结 核 治 疗 等 弥 漫 型 或 脑 脊 液 细 胞 明 显 增 多 者 ， 不 宜 手 术 ，可 选 用 肾 上

53、腺 皮 质 激 素 、 血 管 扩 张 药 、 维 生 素B族 等 药 物 治 疗 手 术 治 疗 ： 囊 肿 型 可 行 囊 肿 摘 除 术 第 三 节 脊 髓 蛛 网 膜 炎 治 疗 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 第 四 节 脊 髓 空 洞 症 Syringomyelia 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 脊 髓 空 洞 症 （ syringomyelia）是 一 种 慢 性 进 行 性 脊 髓 变 性 疾 病 ， 病 变 多 位于 颈 髓 ， 亦 可 累 及 延 髓 ， 称 为 延 髓 空 洞 症（ syringobulbia）典 型 临 床 表 现 为 节 段 性 分 离 性 感 觉

54、障 碍 、 病变 节 段 支 配 区 肌 萎 缩 及 营 养 障 碍 等第 四 节 脊 髓 空 洞 症 定 义 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 多 种 致 病 因 素 所 致 的 综 合 征 1.先 天 性 发 育 异 常 2.脑 脊 液 动 力 学 异 常 3.血 液 循 环 异 常第 四 节 脊 髓 空 洞 症 病 因 及 发 病 机 制 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 脊 髓 外 形 呈 梭 形 膨 大 或 萎 缩 变 细基 本 病 变 是 空 洞 形 成 和 胶 质 增 生第 四 节 脊 髓 空 洞 症 病 理 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 根 据 Barnett的 分 型 ， 分

55、为 四 型 ： 1.脊 髓 空 洞 伴 第 四 脑 室 正 中 孔 堵 塞 和 中 央 管 扩 大 2.特 发 性 脊 髓 空 洞 症 3.继 发 性 脊 髓 空 洞 症 4.单 纯 性 脊 髓 积 水 或 伴 脑 积 水第 四 节 脊 髓 空 洞 症 临 床 表 现 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 发 病 年 龄 多 在 2030岁 ， 男 女 之 比 约 为 3： 1隐 匿 起 病 ， 进 展 缓 慢 ， 病 程 数 月 至 40年 不 等 因 空 洞 大 小 和 累 及 脊 髓 的 位 置 不 同 ， 临 床 表现 各 异 第 四 节 脊 髓 空 洞 症 临 床 表 现 第 十 四 章

56、脊 髓 疾 病 1.感 觉 障 碍 : 节 段 性 分 离 性 感 觉 障 碍 ， 典 型 呈 短 上 衣 样 分 布 ；受 损 区 域 痛 温 觉 丧 失 ， 而 触 觉 及 深 感 觉 相 对 正 常 第 四 节 脊 髓 空 洞 症 临 床 表 现 2.运 动 障 碍 ： 前 角 细 胞 受 累 出 现 相 应 节 段 支 配 区 域 肌 无 力 、 肌 萎缩 、 肌 束 颤 动 、 肌 张 力 减 低 、 腱 反 射 减 退 或 缺 失 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 3. 神 经 营 养 性 障 碍 及 其 他 症 状 ：皮 肤 营 养 障 碍 表 现 皮 肤 增 厚 、 过 度 角

57、化 ， 皮 肤 及手 指 苍 白 ， 受 伤 后 难 以 愈 合 ， Morvan征 ；晚 期 可 有 神 经 源 性 膀 胱 和 小 便 失 禁 ；关 节 痛 觉 缺 失 可 引 起 关 节 磨 损 、 萎 缩 、 畸 形 、 关节 肿 大 、 活 动 度 增 加 ， 运 动 时 有 明 显 骨 摩 擦 音 而无 疼 痛 感 ， 称 为 夏 科 关 节 （ Charcot joint） ， 是本 病 特 征 之 一 第 四 节 脊 髓 空 洞 症 临 床 表 现 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 三 叉 神 经 脊 束 核 受 损 可 出 现 面 部 痛 温 觉 减 退 或 缺 失 ， 呈洋

58、葱 皮 样 分 布 ， 由 外 侧 向 鼻 唇 部 发 展面 神 经 核 受 损 可 出 现 周 围 性 面 瘫疑 核 受 损 可 出 现 吞 咽 困 难 、 饮 水 呛 咳 等 球 麻 痹 症 状舌 下 神 经 核 受 损 可 出 现 伸 舌 偏 向 患 侧 ， 同 侧 舌 肌 萎 缩 及肌 束 颤 动前 庭 小 脑 传 导 束 受 损 ， 可 表 现 为 眩 晕 、 恶 心 、 眼 球 震 颤 、平 衡 障 碍 及 步 态 不 稳当 空 洞 累 及 延 髓 时 ： 第 四 节 脊 髓 空 洞 症 临 床 表 现 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 1.脑 脊 液 检 查 无 特 征 性 改 变

59、 2.影 像 学 检 查(1)X线 片(2)延 迟 脊 髓 CT扫 描 （ DMCT）(3)MRI： 确 诊 首 选 方 法第 四 节 脊 髓 空 洞 症 辅 助 检 查 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 图 14-9脊 髓 空 洞 症 MRI表 现A.T1加 权 像 B. T2加 权 像 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 青 壮 年 隐 匿 起 病 ， 病 情 进 展 缓 慢节 段 性 分 离 性 感 觉 障 碍 ， 肌 无 力 和 肌 萎 缩 ， 皮 肤和 关 节 营 养 障 碍 等MRI或 DMCT检 查 发 现 空 洞 可 确 诊 1. 诊 断 第 四 节 脊 髓 空 洞 症 诊 断 及

60、鉴 别 诊 断 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 （ 1） 脊 髓 肿 瘤（ 2） 脑 干 肿 瘤（ 3） 颈 椎 病（ 4） 肌 萎 缩 侧 索 硬 化 症2.鉴 别 诊 断 第 四 节 脊 髓 空 洞 症 诊 断 及 鉴 别 诊 断 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 1.对 症 治 疗 可 给 予 B族 维 生 素 、 ATP、 辅 酶 A、 肌 苷 等 ； 有疼 痛 者 可 给 与 镇 痛 剂 ； 痛 觉 缺 失 者 应 防 止 外 伤 、烫 伤 或 冻 伤 ； 防 止 关 节 挛 缩 ， 辅 助 按 摩 等 第 四 节 脊 髓 空 洞 症 治 疗 2.手 术 治 疗3.放 射 治 疗 第

61、十 四 章 脊 髓 疾 病 第 五 节 脊 髓 亚 急 性 联 合 变 性 Subacute combined degeneration of the spinal cord， SCD 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 脊 髓 亚 急 性 联 合 变 性 是 由 于 维 生 素 12的 摄 入 、吸 收 、 结 合 、 转 运 或 代 谢 障 碍 导 致 体 内 含 量 不 足而 引 起 的 中 枢 和 周 围 神 经 系 统 变 性 的 疾 病病 变 主 要 累 及 脊 髓 后 索 、 侧 索 及 周 围 神 经 等 ， 临床 表 现 为 双 下 肢 深 感 觉 缺 失 、 感 觉 性 共 济

62、 失 调 、痉 挛 性 瘫 痪 及 周 围 性 神 经 病 变 等 ， 常 伴 有 贫 血 的临 床 征 象第 五 节 脊 髓 亚 急 性 联 合 变 性 定 义 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 本 病 与 维 生 素 12缺 乏 有 关 维 生 素 B12是 DNA和 RNA合 成 时 必 需 的 辅 酶 ， 也 是维 持 髓 鞘 结 构 和 功 能 所 必 需 的 一 种 辅 酶 ， 若 缺 乏则 导 致 核 蛋 白 的 合 成 不 足 ， 从 而 影 响 中 枢 神 经 系统 的 甲 基 化 ， 造 成 髓 鞘 脱 失 、 轴 突 变 性 而 致 病 病 因 及 发 病 机 制 第 五

63、节 脊 髓 亚 急 性 联 合 变 性 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 病 变 主 要 在 脊 髓 的 后 索 和 锥 体 束 ， 严 重 时 大 脑 白质 、 视 神 经 和 周 围 神 经 可 不 同 程 度 受 累脊 髓 切 面 显 示 白 质 脱 髓 鞘 样 改 变镜 下 可 见 髓 鞘 肿 胀 ， 空 泡 形 成 ， 及 轴 突 变 性 病 理第 五 节 脊 髓 亚 急 性 联 合 变 性 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 1.多 在 中 年 以 后 起 病 ， 男 女 无 明 显 差 别 2.早 期 多 有 贫 血 、 倦 怠 、 腹 泻 和 舌 炎 等 病 史 ， 伴 血清 维 生

64、 素 12 减 低 ， 常 先 于 神 经 系 统 症 状 出 现临 床 表 现 第 五 节 脊 髓 亚 急 性 联 合 变 性 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 神 经 症 状 双 下 肢 无 力 、 发 硬 和 双 手 动 作 笨 拙 、 步 态 不 稳 、踩 棉 花 感 ， 可 见 步 态 蹒 跚 、 步 基 增 宽 ， Romberg征 阳 性 等随 后 出 现 手 指 、 足 趾 末 端 对 称 性 持 续 刺 痛 、 麻 木和 烧 灼 感 等检 查 双 下 肢 震 动 觉 、 位 置 觉 障 碍 ， 以 远 端 明 显 ；少 数 患 者 有 手 套 -袜 套 样 感 觉 减 退有 些

65、 患 者 屈 颈 时 出 现 Lhermitte征临 床 表 现 第 五 节 脊 髓 亚 急 性 联 合 变 性 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 3.双 下 肢 可 呈 不 完 全 性 痉 挛 性 瘫 痪 ， 表 现 为 肌 张 力增 高 、 腱 反 射 亢 进 和 病 理 征 阳 性 ； 如 周 围 神 经 病 变较 重 时 ， 则 表 现 为 肌 张 力 减 低 、 腱 反 射 减 弱 、 但 病理 征 常 为 阳 性 。 少 数 患 者 可 见 视 神 经 萎 缩 及 中 心 暗点 ， 提 示 大 脑 白 质 与 视 神 经 广 泛 受 累4.可 见 精 神 异 常 临 床 表 现 第

66、五 节 脊 髓 亚 急 性 联 合 变 性 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 1.周 围 血 象 及 骨 髓 涂 片 检 查 ：巨 细 胞 低 色 素 性 贫 血 ， 血 网 织 红 细 胞 数 维 生 素 12含 量 2.胃 液 分 析 ： 注 射 组 织 胺 后 作 胃 液 分 析 ， 可 发 现 抗 组 胺 性 胃 酸 缺 乏 3.脑 脊 液 检 查 ： 多 正 常 ， 少 数 可 有 轻 度 蛋 白 增 高 4.MRI： 病 变 部 位 呈 条 形 、 点 片 状 病 灶 ， T1低 信 号 ， T2高 信 号辅 助 检 查 第 五 节 脊 髓 亚 急 性 联 合 变 性 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 图 14-10脊 髓 亚 急 性 联 合 变 性 MRI表 现 脊髓后索T2高信号辅 助 检 查 第 五 节 脊 髓 亚 急 性 联 合 变 性 第 十 四 章 脊 髓 疾 病 1.诊 断 ： 缓 慢 隐 匿 起 病 ， 出 现 脊 髓 后 索 、 侧 索 及 周 围 神经 损 害 症 状 及 体 征 ， 血 清 中 维 生 素 12缺 乏 ， 恶 性贫 血 ， 或 试 验 性