线粒体的结构

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1、 第 八 章 线 粒 体一 、 线 粒 体 形 态 结 构 线 粒 体 的 结 构 -显 微 结 构上 皮 细 胞 颗 粒 状 线 粒 体图 中 箭 头 所 示 颗 粒 状 线 粒 体 短 棒 状或 小 球 状电 镜 下 的 形 态线 粒 体 是 由 双 层 单 位 膜 包 围 而 形 式 的 囊 状 小 体 形 态 多 变 性 ： 线 状 粒 状 （ 低 渗 膨 胀 ） 粒 状 线 状 （ 高 渗 伸 长 ） 短 长 （ 生 长 ） 鼠 动 脉 平 滑 肌 细 胞细 胞 核 染 成 蓝 色 ,绿色 示 线 粒 体 ,红 色 示肌 动 蛋 白 纤 维 线 粒 体 围 绕 着 精 子尾 部 鞭

2、毛 的 中 轴 数 目 多 变 性 ： 不 同 细 胞 中 数 目 不 同 ， 约 1-50万 个 不 等 。 一 般 代 谢 旺 盛 细 胞 中 线 粒 体 多 ， 反 之 则 少 ； 外 膜内 膜基 质 （ 内 腔 ）膜 间 腔 （ 外 腔 ）线 粒 体 超 微 结 构 ： 外 膜基 质 （ 内 腔 ）基 粒内 膜 嵴膜 间 腔 （ 外 腔 ） 外 ) 内 腔 （ 与 基 质 相 通 ）（ 内 腔 ） 基 粒 的 结 构 ： 头 部 （ ATP酶 复 合 体 ）基 片 ADP+PiATP 头 部 （ ATP酶 复 合 体 ）基 粒 柄 部 基 片 （ 插 入 膜 中 ）基 粒 是 氧 化

3、磷 酸化 的 结 构 部 位 ，其 化 学 本 质 是F 0F1ATP合 成 酶柄 部 羽 冠 型 网 膜 型 绒 毛 型 平 行 型 同 心 园 型嵴 的 作 用 是 扩 大 内 膜 的 面 积 ； 使 基 质 区 域 化 。嵴 的 形 态 多 样 二 、 线 粒 体 的 化 学 组 成 和 酶 的 分 布 n 蛋 白 质 ， 占 65-70%,其 中 内 膜 占 60%n 脂 类 ， 占 25-30%,大 部 分 是 磷 脂n 内 膜 的 心 磷 脂 含 量 极 高 ， 胆 固醇 含 量 极 低 。 特 点 ： 1.含 酶 最 多 的 细 胞 器 ； 2.内 膜 为 膜 蛋 白 最 丰 富

4、 的 膜 ； 3.唯 一 含 DNA的 细 胞 器 。 基 质 标 志 酶 -苹 果 酸 脱 氢 酶外 膜 标 志 酶 -单 胺 氧 化 酶内 膜 标 志 酶 -细 胞 色 素 氧 化 酶膜 间 腔 标 志 酶 -腺 苷 酸 激 酶 三 、 线 粒 体 的 功 能 线 粒 体 主 要 功 能 是 ： 进 行 氧 化 磷 酸 化 ， 合成 ATP， 为 细 胞 生 命 活 动 提 供 直 接 能 量 。 细 胞 氧 化 ： 指 依 靠 酶 的 催 化 ， 氧 将 细 胞 内各 种 供 能 物 质 氧 化 而 释 放 能 量 的 过 程 。 由 于细 胞 氧 化 过 程 中 ， 要 消 耗 O2并

5、 放 出 CO2和 H2O，所 以 又 称 为 细 胞 呼 吸 糖 、 脂 肪 细 胞 质 丙 酮 酸 和 脂 肪 酸 线 粒 体氢 通 过 电 子 传 递 链 到 达 氧 生 成 水 ， 同 时 ADP磷 酸 化 生 成 ATP乙 酰 coA（ 三 羧 酸 循 环 ） 细 胞 氧 化 的 基 本 过 程 n 糖 酵 解 （ 胞 质 ） 丙 酮 酸 （ 胞 质 ） 乙 酰 辅 酶 A（ 内 膜 ） Krebs 循 环 （ 基 质 ） 电 子 传 递 和 氧 化 磷 酸化 （ 内 膜 与 基 粒 ） 三 羧 酸 循 环草 酰 乙 酸 柠 檬 酸 异 柠 檬 酸 琥 珀 酸辅 酶 A琥 珀 酸延

6、胡 索 酸苹 果 酸 乙 酰 辅 酶 A Transport of electrons from NADH Transport of electrons from FADH2 抗 霉 素 A 阻 断 点 ATP合 成 酶 （ ATP synthetase） 小 结 1.糖 酵 解 - 胞 质 基 质 2.乙 酰 CoA生 成 - Mi内 膜 3.TAC - Mi基 质 4.电 子 传 递 和 氧 化 磷 酸 化 - Mi内 膜 与 基 粒 能 量 生 成1葡 萄 糖 2ATP+2丙 酮 酸 酵 解氧 化磷 酸 化2丙 酮 酸 38ATP34ATP2ATP 四 、 线 粒 体 的 半 自 主 性

7、n 线 粒 体 有 独 立 的 遗 传 系 统n 1.mtDNA是 环 状 ， 裸 露 ， 信 息 量 较小 ， 有 独 立 的 编 码 系 统 ,和 细 菌 DNA相 似 。n 2.mtDNA可 进 行 自 我 复 制 ， 转 录 自己 的 mRNA、 tRNA、 rRNA n 3.有 自 己 的 核 糖 体 ， 能 独 立 合 成 线粒 体 蛋 白 质 （ 电 子 传 递 链 酶 复 合 体中 的 亚 基 ： 细 胞 色 素 C氧 化 酶 、 ATP酶 复 合 体 F0的 亚 基 等 ） n 4. mtDNA所 用 遗 传 密 码 和 “ 通 用 ”的 遗 传 密 码 不 完 全 相 同

8、。 线 粒 体 遗 传 系 统 受 核 遗 传 系 统 的 制 约n 1.mtDNA复 制 所 需 的 DNA聚 合 酶 是 由 核 DNA编 码的 ， 线 粒 体 的 遗 传 系 统受 控 于 细 胞 核 遗 传 系 统 n 2.90%的 线 粒 体 蛋 白 质由 核 DNA编 码 n 3.线 粒 体 的 生 长 和 增 殖受 两 套 系 统 控 制 线 粒 体 蛋 白 质 合 成 与 原 核 细 胞 相 似n 1. mRNA的 转 录 和 翻 译 这 两 个 过 程几 乎 在 同 一 时 间 、 地 点 进 行n 2. 蛋 白 质 合 成 的 起 始 tRNA是 N-甲酰 甲 硫 氨 酰

9、tRNA n 3.蛋 白 质 合 成 系 统 对 药 物 的 敏 感 性与 细 菌 一 致 ， 而 与 细 胞 质 系 统 不 一致 五 、 线 粒 体 的 增 殖 -分 裂 增 殖 （ 分 两 个 阶 段 ）n 1.线 粒 体 的 膜 生 长 和mtDNA 复 制 ， 然 后 分裂 增 殖 ；n 2.包 括 线 粒 体 本 身 的 分化 过 程 ， 建 立 行 使 氧 化磷 酸 化 功 能 的 机 构 。 n 生 长 受 细 胞 核 控 制n 分 化 受 线 粒 体 控 制 线 粒 体 的 分 裂 (电 镜 结 构 ） 线 粒 体 与 医 学线 粒 体 是 一 敏 感 的 细 胞 器 ,可

10、随 细 胞 代 谢 状 况 而发 生 变 化 ， 与 医 学 有 一 定 关 系 ：n 疾 病 诊 断 和 环 境 因 素 测 定 的 细 胞 指 标 . 缺 血 -内 室 浓 缩 、 外 室 扩 大 、 体 积 增 加 、 凝集 、 肿 胀 低 渗 -颗 粒 化 、 肿 胀 辐 射 -缺 嵴 、 空 化 肿 瘤 -线 粒 体 数 目 减 少 n 线 粒 体 异 常 导 致 的 疾 病 ：n 如 ： KSS 综 合 症 ： 眼 肌 麻 痹 、 小 脑 、 心 脏异 常 MELAS 综 合 症 ： 中 风 样 发 作 、 癫 痫 、 痴呆 LEBER 遗 传 性 视 神 经 精 病 ： 视 神

11、精 坏 线 粒 体 心 肌 病 ： 心 力 衰 竭 、 全 身 肌 无 力 伴 水 肿 等 、 周 围 视 力 存 在 帕 金 森 病 ： 震 颤 性 麻 痹 ， 痴 呆 等 。 n 利 用 呼 吸 链 组 分 进 行 疾 病 治 疗 ： Cytc 治 疗 CO中 毒 、 缺 氧 窒 息 、 心 肺 功 能 障 碍 ATP 治 疗 体 质 虚 弱 CoQ 治 疗 牙 周 病 、 高 血 压 、 肌 肉 萎 缩 症 NAD+ 治 疗 进 行 性 肌 萎 缩 、 某 些 肝 病 .n 毒 物 和 药 物 可 作 用 于 呼 吸 链 引 起 中 毒n 一 氧 化 碳 中 毒 （ 缺 氧 、 呼 吸 链 受 阻 ） 氰 化 物 中 毒 （ 分 子 小 、 扩 散 快 、 与 细 胞 色素 氧 化 酶 结 合 ， 阻 断 电 子 传 递 ） 。 思 考 题 :n 线 粒 体 超 微 结 构 的 特 点n 线 粒 体 的 半 自 主 性n 三 羧 酸 循 环 产 生 过 程 中 酶 的 位 置n 细 胞 氧 化 可 产 生 多 少 个 ATPn 什 么 是 细 胞 呼 吸