肝小静脉闭塞病与布加综合征

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1、,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,肝小静脉闭塞病与布加综合征,2,肝小静脉闭塞病,Hepatic veno-occlusive disease(HVOD),肝窦阻塞综合症,sinusoidal obstruction syndrome(SOS),2,3,最早是在1920年南非报道,1954年正式使用,H,VOD，病理学上见到小叶中央静脉闭塞，故得名。,4,900,种以上的药物明确可以导致药物性肝病,草药同样可以导致严重的药物性肝病,引起肝损的药物分类,

2、抗结核药,32.7%,中草药,23.4%,抗,肿瘤药,10.9%,解热镇痛药,9.0%,抗霉菌药,6.3%,抗生素,6.1%,心血管药,3.0%,激素类药,2.6%,抗病毒药,1.5%,内分泌药,1.3%,其他,3.3%,5,引起,HVOD,药物,菊科的千里光属、泽兰属、,菊三七属和蜂斗菜属；,紫草科的所有属；,豆科的猪屎豆属和野百合属；,兰科的羊耳蒜属；,6,肝脏放疗及联合使用白消安和环磷酰胺也是危险因素,长期使用免疫抑制剂硫唑嘌呤和6-巯基嘌呤的患者也有发生SOS的报道,目前认为有20多种治疗剂量的免疫抑制剂和化疗药物可以导致本病,引起,HVOD,药物,7,三七,8,三七,9,土三七,本草

3、纲目,：,近有一种草，春生苗，夏高三、四尺。叶似菊艾而劲厚，有歧尖、茎有赤棱。夏秋开黄花，蕊如金丝，盘纽可爱，而气不香，花干则吐蕊如苦荬絮。根叶味甘，治金疮折伤出血及上下血病甚效，云是三七，而根大如牛篣根。,10,临床表现,可分为三期,急性期：肝脾肿大、黄疸，肝功能损害,亚急性期：肝肿大、腹水，肝功能损害,慢性期：肝硬化临床表现，以门脉高压为主,11,11,诊 断,单独脾栓,巴尔的摩标准,单独脾栓,西雅图标准,SCT,后,20 d,内有以下,2,条或,2,条以上表现者,高胆红素血症,血清胆红素,2 mg/dl,肝肿大,伴右上腹疼痛,腹水或由于水潴留导致体重增加超过原体重,2%,诱发自发性腹膜炎

4、,肝肿大,通常疼痛,体重增加超过原体重,5%,腹水,SCT,后,21,天内出现高胆红素血症,(,血清胆红素,2 mg/dl),同时至少有以下,2,条表现,12,12,HOVD,13,影像学检查,多普勒彩超-医生的经验：血液逆流,缺乏诊断标准,经静脉插管测定肝静脉嵌塞压和肝静脉压力梯度（HVPG），可确定有无HVOD引起的门脉高压，HVPG10mmHg，提示HVOD诊断,肝静脉造影可见肝内小血管及走形不规则，肝实质内斑片样造影剂充盈,14,H,VOD CT表现,CT对,HVOD,诊断有重要意义,平扫：肝大、密度降低，严重者呈,“,地图状,”,并有中大量腹水,增强动脉期：肝动脉呈代偿改变，血管增粗

5、、扭曲，肝脏可有轻度的不均匀强化,门静脉期,：见,地图状,”,改变：肝静脉显示不清，下腔静脉肝段明显变扁，下腔静脉门静脉周围,“,晕征,”,或,“,轨道征,”,延迟期：肝内仍可有斑片、,“,地图状,”,的低密度区存在,15,15,16,实验室检查,N端III型前胶原肽升高,凝血指标：骨髓移植后患者血清C蛋白水平下降，常发生在SOS之前,纤维蛋白溶酶原激活剂的抑制物-1（PAI-1）早期升高与SOS的诊断有关，被认为是HSCT后诊断SOS是标志物,17,17,病理组织学,部分中央静脉阻塞,18,鉴别诊断,HVOD,布加,肝硬化,19,症状及体征,肝硬化,VOD,布加,腹胀-腹水,腹胀-肝大,脾大

6、,食管静脉曲张,侧腹壁静脉曲张,双下肢水肿,20,实验室检查,肝硬化,VOD,布加,ALT Tbil,ALB,Pt APTT,21,SOS和B-CS的鉴别诊断,病因 IVC高压综合征 IVC、HV造影 肝脏活检,SOS,B-CS,使用含有野百合碱或接触某些化学物质,血液凝固增高,外伤,肿瘤,多数病因不清,无,有，表现为躯干浅静脉上行性曲张，下肢水肿或色素沉着,静脉和下腔静脉正常，肝内无交通支,肝静脉和（或）下腔静脉狭窄或闭塞，肝内可见,”,蛛网征,“,无肝静脉血栓形成，病变累及肝血窦，中央静脉和小叶下静脉，且为水肿性狭窄或为纤维性狭窄,肝静脉内可有血栓形成，多在主肝静脉出口部受累,22,注意点

7、,不同阶段，不同部位表现不同，不典型表现,3种疾病晚期都是肝硬化表现,不能相信一种检查，必要时重复（包括肝穿）,CT B超-肝硬化,CT B超 下腔静脉造影-BCS,CT 肝静脉造影 肝穿-SOS,加强对SOS的认识，询问病史，,用药史,23,治疗,肝素或低分子量肝素,前列腺素,E1,去纤苷,经颈静脉肝内门体分流术,原位肝移植,24,预后,HVOD,的总体死亡率为,20%,50%,。轻型多呈自限性,;,中型有肝区疼痛、腹水等临床表现,经积极治疗后,多数可以好转,死亡率为,23%;,重型对治疗反应差,常并发多器官功能衰竭,死亡率可达,98%,。,25,BCS,定义及病因,是指主肝静脉出口部或肝后

8、段下腔静脉血流受阻所引起的肝后性门静脉高压和（或）下腔静脉高压综合症,下腔静脉的膜性阻塞多见由于先天性发育异常，肝静脉血栓形成则由于血液凝固机制异常或自身免疫性疾病所致,西方国家多见于前者，东方国家（中国、印度、日本）以后者多见,NEJM 2004;305:575-85,26,流行病学,本病以男性多见，男女之比约为2:1,多发于20-40岁青壮年，因先天发育异常者发病较早，最小者2岁,我国高发区域为河南、山东、江苏北部、安徽北部及河北省,我国布加综合征的发病率高达11/10万,实用肝脏病 2005：8，51,27,症状及体征,主要：肝静脉和下腔静脉回流受阻的表现,肝脏淤血肿大-,与肝硬化时肝脏萎缩变小不同,腹水、食道静脉曲张，肝脾肿大-,与肝硬化相同,28,28,29,布加综合征,病理组织学,30,影像学,超声：,可很好诊断下腔静脉病变，对膜性病变诊断优于CT,多数肝静脉开口为膜性或狭窄性梗阻超声无法区分。,CT：,88%的肝静脉不显影，超过60%的肝静脉显示欠清,CT判断肝静脉狭窄不准确,普通CT对下腔静脉膜性病变无法显示,血管造影:,对下腔静脉病变显示良好，肝静脉病变显示较差，需将超声及造影结合判断,下腔静脉造影肝静脉显影率极低,经皮肝静脉造影，肝静脉显影率33%对肝静脉膜性、狭窄性病变判断准确率优于超声。,31,BCS,治疗方案,31,32,32,33,谢谢,