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1、单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,2020/11/13,,,胆系,疾病,先天性,,,张经妮,1,2020/11/13,胆系疾病先天性 张经妮12020/11/13,,,定义：,,,胚胎时期胆系发育障碍或变异可导致出生后胆囊、胆管数目或形态异常、官腔闭锁或扩张等，从而引起胆系生理和病理改变。,2,2020/11/13,定义：22020/11/13,精品资料,精品资料,,你怎么称呼老师？,如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你是否会认为老师的教学方法需要改进？,你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？,教师的教鞭,“不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生
2、骂我笨，没有学问无颜见爹娘 ……”,“太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”,胆系先天性疾病-1-课件,,,胆管囊状扩张以往也称为胆总管囊肿或胆管囊肿。一般认为是由于先天性胆管壁发育不良、胆道不同程度阻塞，引起胆管增粗，内压增高，形成囊状扩张。,按其部位和形态，胆管囊状打张分为五种类型。I型为胆总管囊肿，占80％-90％,；,Ⅱ型为胆总管憩室，占2％,；,III型为十二指肠壁内段胆总管囊状膨出，占1.4％～5％,；,IV型为多发性肝内、外囊肿，占19％,；,V型为肝内多发性囊肿，也称卡罗里病( Caroli disease)。,临床上主要分为,：,肝外胆管囊状扩张，包括1、II、III型,
3、；肝内、外胆管囊状扩张，即,IV,型；,肝内胆管囊状,扩,张，即V,。,5,2020/11/13,胆管囊状扩张以往也称为胆总管囊肿或胆管囊肿。一般认,,,,壹,肝外胆管囊状扩张,6,2020/11/13,壹肝外胆管囊状扩张62020/11/13,,,,【临床与病理】,,,本病以女性儿童多见；临床表现以,I,型比较明显，间歇性黄疸、腹痛和右上腹部包块为三大典型症状。但至少一半以上病例不具备典型表现。胆总管憩室可无临床症状，只在憩室巨大，压迫胆总管和门静脉时，才可能出血黄疸和门静脉高压。,,,I,型的病理改变主要表现胆总管扩张，呈囊状或梭形扩张，扩张上方的胆管可以正常或轻度扩张。,II,型可见胆总
4、管外侧壁的憩室，憩室有一颈部与胆总管相通。如果颈部由于炎症狭窄，憩室则与胆总管不相通。Ⅲ型为胆总管向十二指肠内突出而形成的胆总管末端的囊状扩张。,,,,7,2020/11/13,【临床与病理】 I型的病理改变主要表现胆总管扩张，呈,,,X线：P,T,C（经皮经肝穿刺检查）、ERCP可直接显示囊状扩张的胆总管，胆囊正常：胆总管憩室可在胆总管显影的同时，憩室亦充盈；胆总管膨出，于十二指肠降部见到囊状扩张的末端胆总管,,CT：肝门区见扩张的胆总管呈水样密度的囊性肿块，大小可达2-16cm，密度均匀，边缘光滑，壁薄而均匀，肝内胆管轻度扩张或正常。,,MRI：局部扩张的肝外胆管呈类圆形或梭形，T,1,
5、WI呈低信号，T2WI呈高信号。MRCP可显示与PTC相同的表现。,【影像学表现】,【诊断与鉴别诊断】,,影像学表现为肝外胆管类圆形或梭形扩张，肝内胆管轻度扩张或正常，为诊断本病的关键。但需明确本病易并发胆管结石，且发生胆管癌的可能性明显增加，诊断时需加以注意。,8,2020/11/13,X线：PTC（经皮经肝穿刺检查）、ERCP可直接显示,9,2020/11/13,92020/11/13,10,2020/11/13,102020/11/13,,,,贰,肝内胆管囊状扩张,11,2020/11/13,贰肝内胆管囊状扩张112020/11/13,,,,为先天性染色体缺陷引起。有两种类型，一种为单纯
6、性肝内胆管扩张合并胆囊炎和胆管结石，无肝硬化；另一种合并小胆管增生纤维化而致肝硬化和门脉高压，部分可能恶变。,【临床与病理】,,,,腹痛、肝大为常见的临床表现。可有肝硬化和门静脉高压的症状和体征。,病理学表现肝内胆管多发囊状扩张，囊与囊或与胆管相通，内有胆汁。同时可有胆管结石。合并肝硬化则出现肝形态、大小异常和门静脉高的病理改变。,12,2020/11/13,为先天性染色体缺陷引起。有两种类型，一种为单纯性肝内,,,X线：PTC和ERCP显示肝内胆管有多发囊状、梭形扩张，并与周围胆管相连。,,CT：肝内多发、大小不等、无强化的囊性病灶。囊与囊之间可见小的胆管相连。胆系造影CT检查可见囊肿与胆管
7、同时显影。有时囊肿包绕伴行门静脉小分支，CT增强检査可出现囊内强化的小圆点影，称之为中心点征。单纯性肝内胆管囊状扩张，囊肿位于肝实质周围，扩张的胆管内可见胆管结石。合并小胆管增生纤维化的肝内胆管扩张，囊肿主要在肝门附近，无胆管结石而可见肝硬化和门静脉高压征象。,,MRI：,与CT表现相似，可见肝内胆管多发囊状扩张,，,T,1,WI呈低信号，TW呈高信号。MRCP可清楚显示肝内扩张的胆管。,【影像学表现】,13,2020/11/13,X线：PTC和ERCP显示肝内胆管有多发囊状、梭形扩,14,2020/11/13,142020/11/13,15,2020/11/13,152020/11/13,【诊断与鉴别诊断】,,MRCP可直接显示肝内胆管囊状扩张的部位、范围和程度,为本病诊断有效的检查方法。诊断主要与肝囊肿鉴别,CT、MRCP见到囊与囊之间有小胆管相连即可区别。偶尔也要与多发性肝脓肿鉴别,脓种之间也可与胆管相通,但脓肿壁较厚,有强化,与胆管扩张不同,临床表现也各异。,16,2020/11/13,【诊断与鉴别诊断】162020/11/13,,,,叁,肝内、外胆管囊状扩张,,兼有上诉表现,17,2020/11/13,叁肝内、外胆管囊状扩张 兼有上诉表现172020/1,感,谢,您,观,看,,的,18,2020/11/13,感谢您观看的182020/11/13,
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