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1、,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,单击此处编辑母版标题样式,,*,,*,单击此处编辑母版文本样式,,第二级,,第三级,,第四级,,第五级,,,,,泌尿、男性生殖系统 先天性畸形,,Urologic and Genital Deformation,,,合肥市第二人民医院 泌尿外科,,席俊华（主治医师，临床医学博士）,,,第,1,节,,,概 述,泌尿、男性生殖系统畸形是人体最常见的畸形,,人类肾在胚胎发育时，经过原肾,（,pronephros,）,、中肾,（,mesonephros,）,和后肾,（,metanephros,）,三个连续过程,,,泌尿系的发生,前 肾,中肾小管,中肾
2、管,生肾组织,输 尿 管 芽,泄殖腔,第,5,周人胚前、中、后肾的发生,泌尿系的发生,后肾（永久肾）,,,输尿管芽→输尿管、肾盂、肾盏、集合管,,生肾组织→肾小管和肾小体，肾被膜,,泌尿系的发生,后肾的发生,中肾小管,输尿管芽,生肾,,组织,肾盂,肾大盏,肾小盏,集合管,→,→,→,→,泌尿系的发生,泄殖腔,（,cloaca,）,的腹侧→尿生殖窦,,上段（较大）→ 膀胱（其顶点与脐尿管相连；后者闭锁，形成脐中韧带）,,中段（狭窄）,,于男性→尿道前列腺部和膜部,,于女性→尿道,,下段,,于男性→尿道海绵体部,,于女性→阴道前庭,,泌尿系的发生,泄殖腔的分隔与尿生殖窦的形成,第,2,节,,肾和输
3、尿管的先天性畸形,,肾缺如,（,renal agenesis,）,和肾发育不良,,异位肾,（,ectopic kidney,）,,,蹄铁型肾,（,horseshoe kidney,）,,,囊性肾病变,（,cystic kidney disease,）,,,重复肾盂和输尿管（,double pelvis and ureters,）,,肾盂输尿管交界处梗阻,,腔静脉后输尿管,(retrocaval ureter),,,输尿管膨出,（,ureterocele,）,一、囊性肾病变,囊性肾病变是人体最多见的囊性疾病，主要分为遗传性和非遗传性两大类。,,遗传性：多囊肾,,非遗传性：单纯性肾囊肿,,其他：髓
4、质海绵肾、多房性肾囊性变等,多囊肾,(polycystic kidney),多囊肾有家族性，分婴儿型和成人型,,婴儿型，常染色体隐形遗传（,RPK),，定位,6,号染色体，常伴有肝、脾或胰腺囊肿，多早期夭折,,成人型，常染色体显性遗传（,DPK),，定位于,16,和,4,号染色体，早期无任何症状，大多在,40,岁左右才出现症状,,多囊肾,正常肾,多囊肾,多囊肾,多囊肾,囊肿,,进行性增大,,压迫肾实质,①,疼痛②血尿③感染④结石⑤腹块⑥高血压⑦肾功能损害,,,最终导致肾功能衰竭或死于多囊肾的并发症,,多囊肾,,治疗方法,,保守对症治疗：早期肾功能正常患者,,囊肿去顶减压术：主要是针对早、中期有
5、较大单个囊肿者，可分为开放手术和腹腔镜手术,,血液透析或肾移植：主要是针对晚期肾功能衰竭患者,,,单纯性肾囊肿,髓质海绵肾,,肾乳头囊状扩张，内见单发或多发的钙化点，表现为环绕于肾盏、肾盂周围的多数囊腔，形似菜花,,海绵肾是先天性的，可能是有遗传倾向的良性肾髓质囊性病变，,,常于40岁以后发现，易误诊断肾结石和尿路感染。,,其病理特征是肾小管远端集合小管扩张，形成小囊和囊性空腔，并位于肾盏连接处，易导致结石、感染等。,二、马蹄形肾,,马蹄形肾，是融合肾畸形中最常见的一种,,在胚胎发育4～6周，后肾组织相互靠近，此时许多影响因素均可导致其下极相融合。,,脐动脉或髂动脉的轻微变化可引起正在移行的肾
6、脏方向改变，从而发生两肾的融合。,,不管其形成机制如何肾脏的融合总发生在旋转之前，因此，肾脏和输尿管常朝向前。,马蹄肾大都发育较差，伴旋转不良，肾盂位于肾的前方,,无症状及并发症者一般不必治疗。,,,有尿路梗阻伴严重腰肋疼痛等症状，影响工作和生活者，可考虑做输尿管松解，峡部切断分离两肾及肾盂输尿管成形固定术,三、重复肾盂和输尿管,左侧肾盂和输尿管重复畸形,,输尿管芽发育成肾盂，分支形成肾盏、再分支形成小盏、集合管。如分支过早，则形成重复的输尿管畸形,,治 疗,,无症状者，不需治疗,,若上半肾感染、肾盂积水、结石形成以及输尿管异位开口引起尿失禁者，作上半病肾及输尿管切除术,,若重复肾功能尚好，且
7、无合并症，可采用异位开口的重复输尿管膀胱移植术,,四、肾盂输尿管交界处梗阻,,肾盂输尿管交界处梗阻（,UPJO,）是小儿及青少年肾积水的常见病因，其发生原因有：,,肾盂、输尿管交界处壁层肌肉结构的改变，影响输尿管的蠕动,,异位血管或肾下极血管的压迫,,肾、输尿管的纤维条索引起的压迫、扭曲,,高位输尿管开口并有肾盂输尿管粘连及成角,肾盂输尿管交界处梗阻,,肾盂输尿管交界处梗阻,,肾盂输尿管交界处梗阻,,手术治疗原则：,,梗阻较轻，肾盂肾盏扩张不严重者可行单纯成形手术,,扩张明显者，应切除病变段及扩张的肾盂，再做吻合术,,更严重者应做肾造瘘或肾切除,,,,五、,肾缺如和肾发育不良,孤立肾（单侧肾缺
8、如）,,孤立肾是由于一侧肾脏先天性缺如。,,约1000至1500例出生儿中有1例独肾。男性多于女性，左侧多于右侧。,,没有肾脏的一侧也多没有输尿管。由于生理需要，对侧肾脏常代偿性增大。如独肾形态和功能正常，临床上不用处理。,六、异位肾,在胚胎发育中，原先在骨盆内的肾，未能到腰部，形成异位肾,,肾的形成需要胚胎前肾阶段位于体腔背外侧的肾节以及来自Wolffian管的输尿管芽的相互依赖和完全发育。,,缺少这两个条件将会发生孤立肾或肾发育不全,七、输尿管膨出,膀胱镜下可见一侧或两侧输尿管口部位有圆形或卵圆形的囊状肿物,,输尿管囊肿（ureterocele）是由于输尿管口先天性狭窄或功能性挛缩及输尿管
9、壁发育不全，以致输尿管下端各层形成一囊肿突入膀胱之内,八、腔静脉后输尿管,,腔静脉后输尿管较,,为少见，主要是因为,,下腔静脉发育异常，,,输尿管于下腔静脉的,,后侧面环绕之后走向,,中线，再从内向外沿 正常路径行至膀胱,腔静脉后输尿管,静脉尿路造影或逆行尿路造影可见输尿管呈典型,,的,S,形或镰刀形弯曲，肾盂及输尿管上,1/3,有积水,腔静脉后输尿管,下腔静脉后输尿管切断并输尿管恢复正常位置后再吻合术,第,3,节,,膀胱和尿道的先天性畸形,,,膀胱外翻,,尿道上裂,（,epispadia,）,,,尿道下裂,（,hypospadia,）,,,一、膀胱外翻,在脐下方的腹壁中可见一块粉红色的黏膜，
10、此为膀胱后壁向外翻出的内面,膀胱外翻,膀胱外翻几乎均合并尿道上裂和耻骨联合分离，或伴有髋关节脱位,二、尿道上裂,尿道开口至耻骨联合在阴茎背侧呈一沟槽，包皮在背侧裂开，,,阴茎头呈扁平状，阴茎体较小。一般施行尿道上裂整形手术。,三、尿道下裂,,由于生殖结节腹侧纵行的尿生殖沟自后向前闭合过程停止所致。,,,它的畸形有四个特征：,,尿道开口异常；,,阴茎向腹侧屈曲畸形；,,阴茎背侧包皮正常而阴茎腹侧包皮缺乏；,,尿道海绵体发育不全。,,尿道下裂,根据尿道口所在的不,,同部位，将尿道下裂分,,为四种类型：,,１阴茎头型,,２阴茎型,,３阴囊型,,４会阴型,,,,尿道下裂,尿道下裂主要采取手术治疗，手术
11、目的是矫正阴茎,,弯曲，使尿道口恢复或接近在阴茎头的正常位置，,,小儿能站立排尿，成年后有正常的性生活和生育能力,第四节、 男性生殖器官先天性畸形,隐睾,（,cryptorchidism,）,,睾丸下降异常，使睾丸不能降至阴囊而停留在腹膜后、腹股沟管或阴囊入口处。,,精子发生障碍，引起不育；,,易发生恶变，尤其是位于腹膜后者；,,一岁内的睾丸有自行下降可能；,,包茎和包皮过长,Phimosis and Redundant Prepuce,,包茎,（,phimosis,）,是指包皮口狭窄或包皮与阴茎头粘连，使包皮不能上翻外露阴茎头,,包皮过长,（,redundant prepuce,）,是包皮覆盖于全部阴茎头和尿道口，但仍可上翻,包茎和包皮过长,,嵌顿性包茎的手法复位,Thank you,
泌尿男性生殖系统先天性畸形
