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1、单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,随访,MR0202554A,Welcome！,随访MR0202554AWelcome！,1,病 史,女，68岁,左大腿疼痛半年，加重伴跛行3个月,左股骨上段局部皮肤未见红肿、破溃，未见包块，左侧髂骨及左股骨局部压痛阳性，未触及骨折感，无骨擦音，伸、屈髋关节后疼痛加重，骨盆挤压征阴性,病 史女，68岁,2,您的诊断是？,您的诊断是？,3,上皮样血管内皮瘤,上皮样血管内皮瘤是血管内皮瘤的一种少见亚型，由明显独特的组织样细胞或上皮样内皮细胞组成，具有侵犯多数骨骼的倾向；可伴有内脏侵犯，最常见于肝脏和肺；病变可发生
2、于不同年龄，但发病的高峰是成年人,上皮样血管内皮瘤上皮样血管内皮瘤是血管内皮瘤的一种少见亚型，,4,病 理,上皮样血管内皮瘤的组织学表现范围较广，分化良好者类似血管瘤的表现，分化不良者类似血管肉瘤,大体病理标本是一柔软的分叶状出血性肿块,组织学上由透明基质和束状或条状细胞组成，具有丰富的嗜酸性细胞浆。基质透明和粘液样改变是特征性的,病 理上皮样血管内皮瘤的组织学表现范围较广，分化良好者类似血,5,临 床 表 现,临床上并无特殊的症状和征象；疼痛是最为常见的主诉；病变侵犯骨表面时，也可在局部出现肿胀，大约10%的病例出现病理性骨折,Mayo Clinic收集的40例上皮样血管内皮瘤中，男女各占2
3、0例，25%发生在10-20岁，其次是30-40岁,临 床 表 现临床上并无特殊的症状和征象；疼痛是最为常见的主,6,多发性上皮样血管内皮瘤预后较单发预后好，什么原因？目前还是个有争论的问题，有些上皮样血管内皮瘤可发展为上皮样血管肉瘤可能是原因之一,多发性上皮样血管内皮瘤预后较单发预后好，什么原因？目前还是个,7,影像学表现,X线平片的表现无特征，几乎所有上皮样血管内皮瘤病变都是溶骨性破坏，病变较小时分界清楚，病灶较大时边缘可模糊或呈浸润性,多见于下肢，可发生于髓腔或骨皮质；骨皮质破坏和皮质膨胀均常见；很少出现骨质硬化或骨膜反应,影像学表现X线平片的表现无特征，几乎所有上皮样血管内皮瘤病变,8
4、,大约40%的肿瘤是多发性病变，倾向于侵犯单一解剖区域或仅侵犯四肢；钙化不常见,病变常局限于骨，但也有40%的病例可见细小的软组织肿块,若管状骨皮质出现多发性溶骨性改变，特别是在下肢，应考虑上皮样血管内皮瘤的诊断,大约40%的肿瘤是多发性病变，倾向于侵犯单一解剖区域或仅侵犯,9,在四肢骨骼中，最常受侵犯的是胫骨、股骨、跖骨、腓骨和肱骨,长骨细小的卵圆形溶骨性破坏并具有清楚边缘者是最为特征的表现,扁骨或其它骨病变少见,在四肢骨骼中，最常受侵犯的是胫骨、股骨、跖骨、腓骨和肱骨,10,鉴别诊断,转移瘤，尤其是来自于支气管肺癌、乳腺癌、肾癌、甲状腺癌的转移等；转移瘤大多先开始于髓腔，逐渐增大时再侵犯皮
5、质，边缘模糊不清，也容易发生病理性骨折；如转移瘤已呈多发性，往往病灶已较明显，结合病史不难鉴别,鉴别诊断转移瘤，尤其是来自于支气管肺癌、乳腺癌、肾癌、甲状腺,11,医学影像-上皮样血管内皮瘤课件,12,医学影像-上皮样血管内皮瘤课件,13,医学影像-上皮样血管内皮瘤课件,14,医学影像-上皮样血管内皮瘤课件,15,多发性骨髓瘤,骨髓瘤发病年龄较大，大多无骨膨胀现象和骨皮质变薄或断裂，以颅骨、脊柱和扁骨多见。常常在骨质疏松的基础上发生,多发性骨髓瘤骨髓瘤发病年龄较大，大多无骨膨胀现象和骨皮质变薄,16,医学影像-上皮样血管内皮瘤课件,17,医学影像-上皮样血管内皮瘤课件,18,医学影像-上皮样血管内皮瘤课件,19,医学影像-上皮样血管内皮瘤课件,20,谢 谢！,谢 谢！,21,
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