儿童泌尿系统疾病ppt课件

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1、单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,,,,儿童泌尿系统疾病,1,,儿童泌尿系统疾病1,,泌尿系统的解剖生理特点,急性链球菌感染后肾小球肾炎,肾病综合征,泌尿系感染,,2,泌尿系统的解剖生理特点2,肾脏位于腹膜后脊柱的两侧，右肾位置低于左肾,,上极约平第,12,胸椎,,,下极约平第,3,腰椎,婴儿肾脏相对成人大，位置低下极可达髂嵴以下第,4,腰椎水平,(,可在腹部触及,),2,岁后才达髂嵴以上,3,,肾脏位于腹膜后脊柱的两侧，右肾位置低于左肾上极约平第12胸,输尿管,肾皮质,,,,,肾髓质,肾静脉,肾动脉,新生儿肾脏表面分叶,, 2-4,岁时消

2、失,大小随年龄变化,:,肾脏长径,(cm)=,年龄,/2 + 5,4,输尿管肾皮质肾髓质肾静脉肾动脉新生儿肾脏表面分叶, 2-4岁,,,,输尿管,:,长而弯曲,,,易受压扭曲,,,易发生感染,尿 道,:,女婴尿道短、外口接近肛门,男婴包皮过长、包茎,5,输尿管:5,肾脏的生理功能,维持体内环境稳定的主要器官,肾小球滤过,肾小管重吸收和排泌,肾小管浓缩和稀释,酸碱平衡,肾脏的内分泌功能,肾素、前列腺素、促红细胞生成素、,1,25-(OH),2,-D,3,等,6,肾脏的生理功能维持体内环境稳定的主要器官6,输尿管,肾皮质,,,,,肾髓质,肾静脉,肾动脉,,肾实质由,肾单位,和集合管组成,每侧

3、肾脏有,100,多万个肾单位,肾脏的基本结构和功能单位,7,输尿管肾皮质肾髓质肾静脉肾动脉肾实质由肾单位和集合管组成7,邹万忠主编,.,肾脏病病理图鉴,.,人民,卫生出版社,,1998,年,肾小球示意图,,8,邹万忠主编.肾脏病病理图鉴.肾小球示意图8,肾小球滤过,肾小球滤过屏障,选择性,滤过：,<7,万,d,组成,足细胞,(,脏层上皮细胞,),基底膜,毛细血管,内皮,细胞,,,9,肾小球滤过肾小球滤过屏障9,肾小管功能,近端小管,多种物质重吸收,蛋白、葡萄糖、,Na,、,K,、,HCO,3,+,远端小管,尿液浓缩、稀释,尿液酸化,10,肾小管功能近端小管10,肾脏的生理功能,维持体内环境稳定

4、的主要器官,肾小球滤过,肾小管重吸收和排泌,肾小管浓缩和稀释,酸碱平衡,肾脏的内分泌功能,肾素、前列腺素、促红细胞生成素、,1,25-(OH),2,-D,3,等,,11,肾脏的生理功能维持体内环境稳定的主要器官11,肾脏的生理功能,维持体内环境稳定的主要器官,肾小球滤过,肾小管重吸收和排泌,肾小管浓缩和稀释,酸碱平衡,肾脏的内分泌功能,肾素、前列腺素、促红细胞生成素、,1,25-(OH),2,-D,3,等,,12,肾脏的生理功能维持体内环境稳定的主要器官12,1,～,1.5,岁时达到成人水平,新生儿和婴幼儿,肾小球滤过率低,,,出生时平均为,20,ml/(min·1.73㎡),肾小管吸收和排泌

5、功能,,,易出现糖尿,,,低血钠,,,高钾血症,肾小管的浓缩和稀释功能,,,易出现水肿、脱水,酸碱平衡,,,碳酸氢盐肾阈低,,,易有酸中毒,儿童肾脏生理功能不成熟,13,1～1.5岁时达到成人水平儿童肾脏生理功能不成熟13,儿童排尿及尿液特点,排尿次数,:,生后,4-5,次,/,天,生后,1,周后,20-25,次,/,天,1,岁,15-16,次,/,天,学龄前和学龄期,6-7,次,/,天,3,岁能控制排尿,正常每日尿量,新生儿,, 1-3ml/kg·h,(,年龄,-1)×100+400,,少尿,(Oliguria),新生儿,, <1ml/kg·h,婴幼儿,, <200ml/d,学龄前儿童,,

6、<300ml/d,学龄儿童,, <400ml/d,无尿,(Anuria),新生儿,, <0.5ml/kg·h,<30,～,50ml/d,,14,儿童排尿及尿液特点 排尿次数:少尿 (Oliguria)14,儿童肾功能检查,血清肌酐测定,27,～,62,µ,mo,l/L,,,年龄,血肌酐,(umol/L),(mg/dl),<2,35-40,0.4-0.5,2-8,40-60,0.5-0.7,9-18,50-80,0.6-0.9,Practical Paediatric Nephrology An Update of Current Practices. 1,st,Edition. Medcom,

7、 P10,15,儿童肾功能检查血清肌酐测定年龄血肌酐(umol/L)(mg/,儿童泌尿系统疾病包括,肾小球疾病,:,肾小球肾炎、肾病综合征,……,肾小管间质疾病,:,肾小管酸中毒、间质性肾炎、,Bartter,综合征,……,肾血管疾病,:,肾动脉狭窄、肾静脉血栓、左肾静脉压迫综合征,……,尿路,(,输尿管、膀胱,),疾病,:,感染、结石、畸形、肿瘤,……,,16,儿童泌尿系统疾病包括肾小球疾病: 肾小球肾炎、肾病综合征……,儿童泌尿系统疾病包括,肾小球疾病,:,肾小球肾炎、肾病综合征,……,肾小管间质疾病,:,肾小管酸中毒、间质性肾炎、,Bartter,综合征,……,肾血管疾病,:,肾动脉狭窄

8、、肾静脉血栓、左肾静脉压迫综合征,……,尿路,(,输尿管、膀胱,),疾病,:,感染、结石、畸形、肿瘤,……,,17,儿童泌尿系统疾病包括肾小球疾病: 肾小球肾炎、肾病综合征……,小儿肾小球疾病临床分类,,中华医学会儿科学分会肾脏病学组,(2000.11,珠海,),原发性肾小球疾病,(Primary Glomerular Diseases),继发性肾小球疾病,(Secondary Glomerular Diseases),紫癜性肾炎,(Purpura Nephritis),狼疮性肾炎,(Lupus Nephritis),乙肝病毒相关性肾炎,(HBV-associated Glomerulonep

9、hritis),其它：毒物、药物中毒，或其它全身性疾患,遗传性肾小球疾病,(Hereditary Glomerular Diseases),先天性肾病综合征（,Congenital Nephrotic Syndrome,）,遗传性进行性肾炎，即,Alport,综合征,家族性再发性血尿,(Familiar Recurrent Hematuria),其它，如甲,-,膑综合征,中华儿科杂志，,2001,，,39,：,517-520.,18,小儿肾小球疾病临床分类中华医学会儿科学分会肾脏病学组(20,小儿肾小球疾病临床分类,,中华医学会儿科学分会肾脏病学组,(2000.11,珠海,),原发性肾小球疾

10、病,(Primary Glomerular Diseases),继发性肾小球疾病,(Secondary Glomerular Diseases),紫癜性肾炎,(Purpura Nephritis),狼疮性肾炎,(Lupus Nephritis),乙肝病毒相关性肾炎,(HBV-associated Glomerulonephritis),其它：毒物、药物中毒，或其它全身性疾患,遗传性肾小球疾病,(Hereditary Glomerular Diseases),先天性肾病综合征（,Congenital Nephrotic Syndrome,）,遗传性进行性肾炎，即,Alport,综合征,家族性再发

11、性血尿,(Familiar Recurrent Hematuria),其它，如甲,-,膑综合征,中华儿科杂志，,2001,，,39,：,517-520.,19,小儿肾小球疾病临床分类中华医学会儿科学分会肾脏病学组(20,小儿肾小球疾病临床分类,,中华医学会儿科学分会肾脏病学组,(2000.11,珠海,),原发性肾小球疾病,(Primary Glomerular Diseases),肾小球肾炎,(Glomerulonephritis),急性肾小球肾炎,(Acute Glomerulonephritis , AGN),急进性肾小球肾炎,( Rapidly Progressive Glomerul

12、onephritis , RPGN),迁延性肾小球肾炎,(Persistent Glomerulonephritis),慢性肾小球肾炎,(Chronic Glomerulonephritis),肾病综合征,(Nephrotic syndrome),孤立性血尿或蛋白尿,( Isolated Hematuria or Proteinuria),,中华儿科杂志，,2001,，,39,：,517-520.,20,小儿肾小球疾病临床分类中华医学会儿科学分会肾脏病学组(20,小儿肾小球疾病临床分类,,中华医学会儿科学分会肾脏病学组,(2000.11,珠海,),原发性肾小球疾病,(Primary Glom

13、erular Diseases),肾小球肾炎,(Glomerulonephritis),急性肾小球肾炎,(Acute Glomerulonephritis , AGN),急进性肾小球肾炎,( Rapidly Progressive Glomerulonephritis , RPGN),迁延性肾小球肾炎,(Persistent Glomerulonephritis),慢性肾小球肾炎,(Chronic Glomerulonephritis),肾病综合征,(Nephrotic syndrome),孤立性血尿或蛋白尿,( Isolated Hematuria or Proteinuria),,中华儿科

14、杂志，,2001,，,39,：,517-520.,21,小儿肾小球疾病临床分类中华医学会儿科学分会肾脏病学组(20,急性肾小球肾炎,,,(Acute glomerulonephritis, AGN),不同病因所致,感染后免疫反应,引起的,急性,弥漫性肾小球,炎性,病变,急性,起病,,,多有,前驱感染,,,以,血尿为主,,,伴不同程度的蛋白尿,,,可有,水肿、高血压或肾功能不全,,,病程多在,1,年内。,儿童多数为急性链球菌感染后肾炎,(Acute post-streptococcal glomerulonephritis, APSGN),其他病因包括葡萄球菌、肺炎链球菌、,支原体,、柯萨奇病

15、毒,4,型、流感病毒、梅毒螺旋体,……,,22,急性肾小球肾炎 (Acute glomerulonephr,急性链球菌感染后肾炎,Acute post-streptococcal glomerulonephritis, APSGN,23,急性链球菌感染后肾炎23,历史,1827,年,Richard Bright,首先记述急性肾炎与某些感染特别是猩红热有关,20,世纪初期一位年轻的,儿科住院医师,von Pirquet,基于临床观察提出本病的免疫介导发病机制的可能性,24,历史1827年Richard Bright首先记述急性肾炎与,病因,A,族,β,-,溶血性链球菌的某些致肾炎菌株,根据菌体

16、的,M,蛋白分为若干型,呼吸道感染,致肾炎,:,常见,12,、,4,、,1,、,3,、,25,、,49,型,皮肤感染,致肾炎,:,多见,49,、,55,、,2,、,57,、,60,型,链球菌感染流行时,:,咽部感染患者中,APSGN,的发病率为,5%,脓疱病,(49,型,),中,APSGN,的发病率为,25%,25,病因A族β-溶血性链球菌的某些致肾炎菌株25,发病机制,致病链球菌抗原成分,M,蛋白,？,肾炎相关链球菌的纤溶酶结合膜受体蛋白,(Nephritis-associated steptococcal plasmin receptor, NAPLr),链球菌致热原外毒素,(Spe-B,

17、、,Z spe-B),免疫复合物型肾炎,循环,/,原位,免疫复合物,形成,补体的旁路途径激活,是发病的中心环节,自身免疫、细胞免疫,……,26,发病机制致病链球菌抗原成分26,病理,“,毛细血管内增生性肾小球肾炎,”,光镜,内皮细胞、系膜细胞弥漫增生,中性粒细胞浸润,小管间质改变轻,免疫荧光,IgG,和,C3,为主颗粒状沉积,电镜,上皮下电子致密物形成驼峰,(hump),,,,,27,病理“毛细血管内增生性肾小球肾炎”27,A,族,β,-,溶血性链球菌致肾炎菌株,免疫复合物形成,补体激活,毛细血管内增生性肾小球肾炎,毛细血管腔阻塞、肾小球滤过面积减少,肾小球率滤过率下降,28,A族β-溶血性链

18、球菌致肾炎菌株免疫复合物形成毛细血管内增生性,临床表现,秋冬季发病高峰,发病年龄,5,～,10,岁,男,:,女比例,2:1,多有前驱感染,咽部或皮肤,无症状间歇期,呼吸道感染,,6-21,天,,,平均,10,天,皮肤感染相对长,,,一般,3,周,29,临床表现秋冬季发病高峰29,临床表现,— “,急性肾小球肾炎,”,血尿,: 30,～,50%,肉眼血尿,浮肿,: 70,～,90%,,非可凹性,少尿,高血压,: 1/2,～,2/3,轻到中度,学龄前儿童,, >120/80mmHg,学龄儿童,, >130/90mmHg,蛋白尿,:,轻到中度,,自限性病程,肉眼血尿,持续,1-2,周,即转为镜下血尿

19、,大部分病人,2-4,周,时自行,利尿消肿,,,血压,同时恢复,高血压,与浮肿、少尿的程度常平行,一致,30,临床表现— “急性肾小球肾炎”血尿: 30～50%肉眼血尿自,临床表现,—,严重病例,循环充血,(Circulatory congestion),高血压脑病,(Hypertensive encephalopathy),急性肾衰竭,(Acute renal failure),,多发生于起病的,1-2,周内,,,31,临床表现—严重病例循环充血 (Circulatory con,水钠潴留,→,循环血容量增加,→,严重循环充血,呼吸,↑,,,呼吸困难,,,端坐呼吸,,,咳粉红色泡沫痰,,,肺

20、底湿罗音,心率,↑,,,心脏扩大、奔马律,肝增大、颈静脉怒张,,循环充血,,,(Circulatory congestion),年龄,呼吸,(,次,/,分,),脉搏,(,次,/,分,),呼吸,:,脉搏,新生儿,40,～,45,120,～,140,1:3,1,岁以下,30,～,40,110,～,130,1:3,～,4,2,～,3,岁,25,～,30,100,～,120,1:3,～,4,4,～,7,岁,20,～,25,80,～,100,1:4,8,～,14,岁,18,～,20,70,～,90,1:4,32,水钠潴留→循环血容量增加→严重循环充血循环充血 (Circ,水钠潴留,→,循环血容量增加,

21、→,严重循环充血,呼吸,↑,,,呼吸困难,,,端坐呼吸,,,咳粉红色泡沫痰,,,肺底湿罗音,心率,↑,,,心脏扩大、奔马律,肝增大、颈静脉怒张,,与,“,充血性心力衰竭,”,相似,,,但此类病人心排血量不低,,,实质上是,“,循环充血状态,”,,治疗时注意,,循环充血,,,(Circulatory congestion),33,水钠潴留→循环血容量增加→严重循环充血循环充血 (Circ,循环容量增加、,血压急剧升高→,脑血管痉挛 或脑 血管高度充 血→,脑水肿,发生率,5,～,10%,剧烈头痛、频繁恶心呕吐,继之视力障碍、嗜睡或烦躁,严重者可出现,惊厥、昏迷甚至脑疝,,血压升高超过,140/

22、90mmHg,，并伴,视力障碍、惊厥及,,昏迷,之一者即可诊断,,高血压脑病,(Hypertensive encephalopathy),,34,循环容量增加、血压急剧升高→高血压脑病(Hyperten,毛细血管内增生→肾小球滤过率下降→,急性肾衰竭,取决于肾脏病理的严重程度,少尿、无尿,血,Scr↑,、,BUN ↑,、,Ccr↓,电解质紊乱、代谢性酸中毒,,通常少尿,持续,1,～,2,周,左右，然后尿量增加病情好转，肾功能也逐渐恢复,急性肾衰竭,(Acute renal failure),35,毛细血管内增生→肾小球滤过率下降→急性肾衰竭急性肾衰竭(A,APSGN,的实验室检查,血常规

23、,:,轻到中度贫血,尿常规,血尿、蛋白尿,颗粒管型、红细胞管型,病程早期白细胞、上皮细胞,肾功能检查,: BUN,、,Scr,、,Ccr,36,APSGN的实验室检查血常规: 轻到中度贫血36,实验室检查,抗链球菌溶血素“,O,”,(ASO)↑,感染后,2-3,周出现,, 3,～,5,周高峰,呼吸道感染阳性率,70,～,80%,，皮肤感染仅,50%,50%,病人半年内、,75%1,年内恢复正常,补体的动态变化,90%,患儿急性期血中总补体活性及,C3,明显降低,4,～,6,w,内↓↓,,,8w,内恢复正常,ESR,增快,,,急性期恢复,部分,APSGN,患儿,ASO,阴性：,早期应用有效抗生素

24、治疗,某些致肾炎菌株可能不产生溶血素,”O”,皮肤感染患者,ASO,常不增高,高胆固醇血症,37,实验室检查抗链球菌溶血素“O”(ASO)↑部分APSGN患儿,A,族,β,-,溶血性链球菌致肾炎菌株,免疫复合物形成,补体激活,毛细血管内增生性肾小球肾炎,起病前,1,～,3w,,前驱感染,ASO,升高,血,补体,C3,的规律变化,急性肾小球肾炎,循环充血,高血压脑病,急性肾衰竭,38,A族β-溶血性链球菌致肾炎菌株免疫复合物形成毛细血管内增生性,诊断要点,起病前,1,～,3w,有链球菌的,前驱感染,急性肾小球肾炎,浮肿、少尿、血尿、高血压,血补体,C3↓(,8,周内恢复正常,),伴或不伴,ASO

25、↑,肾脏活检有必要吗？,临床可确定诊断，一般无需肾活检,临床诊断不肯定,,,需鉴别诊断时,39,诊断要点起病前1～3w有链球菌的前驱感染肾脏活检有必要吗？3,鉴别诊断,其他病原感染后急性肾小球肾炎,病毒,引起,AGN,临床过程轻,,,常不伴血补体下降,,,有自限倾向,可表现为急性肾炎的其他原发或继发性肾小球疾病,急进性肾小球肾炎,:,肾功能进行性恶化,IgA,肾病,:,血尿蛋白尿,反复发作,,,补体,C3,正常,可伴有,补体下降,的肾小球疾病,狼疮性肾炎、乙型病毒肝炎相关性肾炎、膜增生性肾小球肾炎,是否存在链球菌感染？,是否存在,C3,的动态变化？,是否为自限性病程？,肾活检指征,:,少尿、高

26、血压持续,>4w,肉眼血尿,>2,～,4,周或反复出现,肾功能异常持续或进行性加重,尿蛋白量大或持续,>3,～,6,个月,持续低补体血症,40,鉴别诊断其他病原感染后急性肾小球肾炎是否存在链球菌感染？肾活,治疗原则,自限性疾病,休息,清除感染灶,对症治疗,防治,急性期并发症,、保护肾功能，以利其自然恢复,纠正,病理生理过程,（如水钠潴留、血容量过大）,,,41,治疗原则自限性疾病41,治疗,卧床休息,2-3,周,,,至肉眼血尿消失、血压下降、水肿消退,起病两周内卧床至浮肿消退、血压正常和肉眼血尿消失,尿常规少量蛋白和红细胞、血沉接近正常时恢复上学,尿常规正常,3,个月后可恢复正常活动,饮食,控

27、制入量,(,尿少、循环充血,),低盐,(,尿少、水肿,), 60,～,120mg/(kg·d),,成人,2.0,～,3.0g/d,低蛋白,(,氮质血症,), 0.5,～,1.0g/(kg·d),42,治疗 卧床休息2-3周, 至肉眼血尿消失、血压下降、水肿消退,治疗,消除残存感染灶,:,青霉素,7-10,天,利尿,:,速尿,1-2mg/kg/,次,iv, 6-8,小时,1,次,降压,:,硝苯地平,0.2-0.3mg/kg/,次,, 3-4,次,/,日,43,治疗 消除残存感染灶: 青霉素7-10天43,严重病例的治疗,循环充血,严格限制入量、利尿、降压,表现有肺水肿者可用硝普钠治疗,1ug/k

28、g/min→max 8ug/kg/min,保守治疗难以控制,,,考虑血液滤过治疗,高血压脑病,降压,:,硝普钠,止惊,脱水,急性肾衰竭,利尿、控制入量、维持水电解质酸碱平衡,必要时透析治疗,44,严重病例的治疗 循环充血44,预后,自限性疾病,95%,患儿预后良好,,,可完全康复,恢复过程中反复,仅少数急性期肾损害严重、肾衰竭持续时间较长者发展为慢性肾炎和慢性肾衰竭,45,预后自限性疾病45,预后有关的因素,有关因素,无关因素,发病,(,流行发病预后较散发者好,),前驱感染及严重程度,年龄,(,少年儿童预后好,),肉眼血尿的严重性,严重而持续的高血压、肾病综合征及肾功能损害预后差,血补体下降程

29、度,光镜下广泛大新月体；电镜下不典型驼峰；荧光呈花环改变预后差,血,ASO,滴度上升程度,46,预后有关的因素有关因素无关因素发病(流行发病预后较散发者好),A,族,β,-,溶血性链球菌致肾炎菌株,免疫复合物形成,补体激活,毛细血管内增生性肾小球肾炎,起病前,1,～,3w,,前驱感染,ASO,升高,血,补体,C3,的规律变化,急性肾小球肾炎,严重病例,清除感染灶,自限性病程,卧床休息,对症治疗,饮食控制、利尿、降压,47,A族β-溶血性链球菌致肾炎菌株免疫复合物形成毛细血管内增生性,思考问题,门诊遇到化脓性扁桃体炎的患儿，应该注意什么？,如果病程,8,周补体仍未恢复正常，应考虑哪种可能？,急性

30、链球菌感染后肾小球肾炎的预后如何？,,48,思考问题门诊遇到化脓性扁桃体炎的患儿，应该注意什么？48,肾病综合征,,(Nephrotic syndrome, NS),,49,肾病综合征(Nephrotic syndrome, NS),概述,由于,肾小球滤过膜,的通透性增加，导致大量血浆,白蛋白自尿中丢失,而引起的一组临床综合征,大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿和高脂血症,儿科常见的肾小球疾病,占儿科泌尿系住院病例的,21,～,31%,男性发病率显著高于女性,(2,～,4 : 1),原发性,NS,,占,90%,以上,先天性,NS,,生后,3,个月内发病,(,先天梅毒感染、基因突变,),,,50,

31、概述由于肾小球滤过膜的通透性增加，导致大量血浆白蛋白自尿中丢,发病机制,肾小球滤过屏障受损,电荷屏障,(Charge barrier),足细胞胞面存在带阴电荷的蛋白分子,电荷屏障受损,带负电荷的偏低分子量白蛋白从尿中丢失,选择性蛋白尿,孔径屏障,(Size barrier),51,发病机制肾小球滤过屏障受损51,病理生理,,肾小球滤过膜的通透性增加,大量蛋白尿,低白蛋白血症,浮肿,肝脏合成增加,高脂血症,IgG,、补体,抗凝血酶,Ⅲ,、纤溶有关因子,维生素,D,结合蛋白,铜蓝蛋白、甲状腺结合蛋白,……,,,52,病理生理肾小球滤过膜的通透性增加大量蛋白尿低白蛋白血症浮肿肝,原发性,NS,的诊治

32、思路,临床诊断,临床分型,病理诊断,治 疗,,53,原发性NS的诊治思路临床诊断临床分型病理诊断治 疗53,临床诊断,诊断标准,, “,三高一低,”,☆,大量蛋白尿,尿蛋白,3,～,4+,,≥,50 mg/ (kg·d),,或≥,3g/d,☆,低白蛋白血症,:,血浆白蛋白,<30g/L,,浮肿,:,可凹性,、体位性,高脂血症,:,血胆固醇,>5.72mmol/L,除外继发性、先天,/,遗传性,NS,54,临床诊断诊断标准, “三高一低”54,原发性,NS,的诊治思路,原发性,NS,临床分型,病理诊断,治 疗,,55,原发性NS的诊治思路原发性NS临床分型病理诊断治 疗5

33、,临床分型,单纯型,:,只具有前述四大特征者,肾炎型,:,符合,NS,的诊断,,,同时具有以下四项中一项或多项者,血尿,2,周内,分别,3,次,以上离心尿检查,RBC,≥,10,个,/ HPF,并证实为,肾小球源性血尿,者,高血压,反复或持续,高血压,学龄儿童≥,130/90 mm Hg,,学龄前儿童≥,120/ 80 mm Hg,并,除外使用糖皮质激素等原因,所致,肾功能不全,排除由于血容量不足,等所致,持续,低补体血症,尿红细胞形态,:,严重变形红细胞,>30%,,提示肾小球性血尿,环状、芽孢、穿孔和残骸,56,单纯型,占小儿肾病的,80%,,,多见于,2-7,岁,儿童,肾炎型,占儿童肾病

34、的,20%,,,多见于,学龄儿童,病理,类型、,激素,疗效、,预后,不同,临床分型单纯型: 只具有前述四大特征者尿红细胞形态:56单纯,原发性,NS,的诊治思路,原发性,NS,临床分型,病理诊断,治 疗,,57,原发性NS的诊治思路原发性NS临床分型病理诊断治 疗5,原发性,NS,的病理类型,☆,,微小病变,(Minimal change disease, MCD),局灶节段性肾小球硬化,系膜增生性肾小球肾炎,膜增生性肾小球肾炎,膜性肾病,儿童以,MCD,常见,其次,为局灶节段性肾小球硬化和系膜增生性肾小球肾炎,,病理类型的转变,儿童膜性肾病多为继发性,(,乙肝、狼疮,),临床表现

35、和病理类型的关系？,58,原发性NS的病理类型☆ 微小病变 (Minimal chan,原发性,NS,单纯型,多为微小病变,肾炎型,非微小病变,肾活检指征,,59,原发性NS单纯型多为微小病变肾炎型非微小病变肾活检指征59,微小病变,(Minimal change disease, MCD),微小病变占,NS,的比例,<4,岁,90%,，青春期,50%,T,细胞免疫功能紊乱、遗传基础,电荷屏障受损,肾脏病理特点：,光镜：基本正常,免疫荧光：基本无免疫复合物沉积,电镜：弥漫性足突融合,,60,微小病变 (Minimal change disease,,原发性,NS,单纯型,多为微小病变,肾炎型

36、,非微小病变,肾活检指征,,61,原发性NS单纯型多为微小病变肾炎型非微小病变肾活检指征61,原发性,NS,的诊治思路,临床诊断,临床分型,病理诊断,治 疗,,62,原发性NS的诊治思路临床诊断临床分型病理诊断治 疗62,原发性,NS,的治疗,原发性,NS,单纯型,多为微小病变,激素治疗,肾炎型,非微小病变,63,原发性NS的治疗原发性NS单纯型多为微小病变激素治疗肾炎型非,原发性,NS,的激素治疗,国内多采用中长程疗法,, 6,～,9,个月,诱导缓解,足量泼尼松,1.5,～,2 mg/ (kg·d),最大剂量,60 mg/ d,,,分次口服,尿蛋白,阴转后巩固,2,周,,,一般,

37、足量不少于,4,周,,,最长,8,周,巩固维持阶段,以原足量两天量的,2/ 3,量,,,隔日晨顿服,4,周,每,2,～,4,周减量,2.5,～,5 mg,维持,至,0.5,～,1 mg/ kg,时维持,3,个月,, “,平台期,”,每,2,周减量,2.5,～,5 mg,至停药,,64,原发性NS的激素治疗国内多采用中长程疗法, 6～9个月64,激素疗效的判断,激素,敏感,型,NS(Steroid-responsive NS),以泼尼松足量治疗≤,8,周尿蛋白转阴者,激素,耐药,型,NS(Steroid-resistant NS),以泼尼松足量治疗,8,周尿蛋白仍阳性者,激素,依赖,型,NS(S

38、teroid-dependent NS),对激素敏感,,,但减量或停药,1,个月内复发,,,重复,2,次以上者,频复发,(Relaps and Frequently Relaps),肾病病程中半年内复发≥,2,次或,1,年内复发≥,3,次,复发,(,包括反复,),是指尿蛋白由阴转阳,> 2,周,65,激素疗效的判断激素敏感型NS(Steroid-respons,原发性,NS,的治疗,原发性,NS,单纯型,微小病变,激素疗效的判断,√,激素敏感,√,频复发,√,激素耐药,√,激素依赖,肾炎型,非微小病变,,加用免疫抑制剂,(,环磷酰胺、环孢素,A),病理还是微小病变吗,？,→肾穿,加用免疫抑制剂

39、,(,甲强冲击、环孢素,A),66,原发性NS的治疗原发性NS单纯型微小病变激素疗效的判断√激素,原发性,NS,的治疗,原发性,NS,单纯型,微小病变,激素治疗,根据,激素疗效,决定,是否肾穿、加用免疫抑制剂,肾炎型,非微小病变,67,原发性NS的治疗原发性NS单纯型微小病变激素治疗根据激素疗效,原发性,NS,的治疗,原发性,NS,单纯型,微小病变,激素治疗,根据,激素疗效,决定,是否肾穿、加用免疫抑制剂,肾炎型,非微小病变,根据病理类型决定是否激素联合应用免疫抑制剂,68,原发性NS的治疗原发性NS单纯型微小病变激素治疗根据激素疗效,原发性,NS,的治疗,一般治疗,休息,,,无需卧床,、定期

40、变换体位,低盐低脂低优蛋白饮食,维生素,D,、钙剂,对症,治疗,控制出入量,,,利尿,预防低血容量、电解质紊乱,防治感染,抗凝,69,原发性NS的治疗一般治疗69,原发性,NS,的诊治思路,临床诊断,临床分型,病理诊断,治 疗,NS,的并发症,70,原发性NS的诊治思路临床诊断临床分型病理诊断治 疗NS,肾病综合征的并发症,感染,低血容量休克,电解质紊乱,高凝状态和血栓,急性肾衰竭,71,肾病综合征的并发症感染71,NS,并发感染,最常见并发症,易感因素,IgG,和补体成分尿中丢失、浮肿、免疫抑制剂应用,……,呼吸道感染、皮肤感染、泌尿系感染、原发性腹膜炎、甲沟炎,……,原发性腹膜

41、炎的致病菌以荚膜菌,(,肺炎链球菌,),和大肠杆菌多见,,,腹肌紧张和反跳痛可不显著,,防治感染、支持治疗,72,NS并发感染最常见并发症72,NS,并发低血容量休克,可能诱因,利尿剂、吐泻、入量不足,“,肾上腺危象,”,应用大剂量激素,,,垂体,-,肾上腺皮质轴受抑制,撤药过快、突然中断用药、应激,脉搏细速、血压测不出、神志不清,……,低钠、低钾,,扩容、,(,琥珀酸,),氢化可的松,73,NS并发低血容量休克可能诱因73,NS,并发电解质紊乱,可能诱因,限盐、利尿剂、吐泻、,VitD,水平减低,……,低钠血症、低钾血症、低钙血症和骨质疏松,,,预防、纠正水电解质酸碱平衡紊乱,,维生素,D,

42、、钙剂,,,,74,NS并发电解质紊乱可能诱因74,NS,并发高凝状态和血栓形成,高危因素,肝脏合成凝血因子增加、尿中丢失抗凝血酶,Ⅲ,高脂血症、激素的副作用、低血容量,……,临床表现,肾静脉,血栓突发腹痛、血尿和肾功能不全,肺,栓塞呼吸困难、呼吸,/,心率↑、猝死,颅内,血栓头痛、抽搐、意识障碍,血,D-Dimer,异常、影像学,,预防为主,(,避免长期卧床,),、早期发现、抗凝治疗,75,NS并发高凝状态和血栓形成高危因素75,NS,并发急性肾衰竭,可能原因,低血容量,肾小球病变严重,肾间质严重水肿、蛋白管型阻塞,(,特发性肾衰？,),药物相关,临床表现,血,Scr↑,、,BUN ↑ ,,

43、电解质酸碱平衡紊乱,……,,区别对待、据因治疗,76,NS并发急性肾衰竭可能原因76,肾病综合征的并发症,感染,低血容量休克,电解质紊乱,血栓,急性肾衰竭,一定要了解,可隐匿起病、症状不典型时刻牢记心中！,77,肾病综合征的并发症感染一定要了解77,预后,取决于病理类型,90%,以上的微小病变对激素治疗敏感,局灶节段性肾小球硬化,10,～,20%,激素敏感,50%,在,10,年内发展为慢性肾衰竭,78,预后取决于病理类型78,儿童原发性,NS,诊断标准的演变,低白蛋白血症定义,: ALB<30g/L,→,<25g/L,？,激素耐药定义,:,足量,8,周→,4,周治疗无效？,激素依赖的定义,:,

44、激素减量或停药,1,个月内复发→,2,周,?,,,儿童常见肾脏疾病诊治循证指南,中华医学会儿科学分会肾脏病学组,中华儿科杂志,. 2009, 47(3).,79,儿童原发性NS诊断标准的演变低白蛋白血症定义: ALB<30,原发性,NS,的诊治思路,临床诊断,临床分型,病理诊断,治 疗,80,原发性NS的诊治思路临床诊断临床分型病理诊断治 疗80,,原发性,NS,单纯型,多为微小病变,激素治疗,根据,激素疗效,决定,是否肾穿、加用免疫抑制剂,肾炎型,非微小病变,根据病理类型决定是否激素联合应用免疫抑制剂,NS,的并发症,识别、防治,81,原发性NS单纯型多为微小病变激素治疗根据激素

45、疗效决定肾炎型非,思考题,儿童,NS,最常见的临床分型、病理类型是什么？,NS,患儿在治疗过程中出现发热、腹痛、吐泻,,,可能存在哪些并发症,?,应该如何诊治？,,82,思考题儿童NS最常见的临床分型、病理类型是什么？82,泌尿系感染,Urinary tract infection, UTI,,83,泌尿系感染Urinary tract infection,,UTI,的概述,儿童泌尿系统疾病第,4,位,19,岁以下儿童中占,7.0%,占,3,个月～,2,岁发热儿童的,5%,,84,UTI的概述儿童泌尿系统疾病第4位84,UTI,的发病率,,85,UTI的发病率85,UTI,的概述,40.2-

46、67.2%,由大肠杆菌致病,感染途径,上行感染,(,多见于女孩,),血行感染,(,新生儿、小婴儿,),遗传因素,SP-A1,基因多态性与反复,UTI,可能有关,TGFbeta-1 and VEGF,基因突变与肾瘢痕形成有关,Tohoku J Exp Med. 2010;221(1):35-42.,Nephrol Dial Transplant. 2010 Mar;25(3):779-85.,86,UTI的概述40.2-67.2%由大肠杆菌致病Tohoku,UTI,的临床表现,尿路刺激征,:,尿频、尿急、尿痛、遗尿,全身症状,:,发热,年龄小者,血性感染,上尿路感染,肾区叩击痛,(+),婴幼儿症

47、状可不,典型,(,发热、呕吐、烦躁、拒乳,),2,个月,～,2,岁,,,不明原因的发热要考虑泌尿系感染,(,美国儿科学会,),婴儿、儿童不明原因、无法解释发热,(,≥,38℃), 24,小时内进行尿液检查,(NICE,临床指南,),UTI,在新生儿更不典型,发热,、拒乳、生长,缓慢,病理,性,黄疸,Garcia,, 8,周内黄疸,, UTI,占,7.5%,87,UTI的临床表现尿路刺激征: 尿频、尿急、尿痛、遗尿婴幼儿症,UTI,的实验室检查,——,尿常规,清洁中段尿,白细胞酯酶,亚硝酸盐,白细胞,>5/HP ——,离心沉渣镜检,敏感性、特异性各为,80%,若联合上述三项检查,(,任何一项阳

48、性,),敏感性,100%,、特异性,70%,,,,干化学试纸,Pediatrics, 1999, 103(4): e54,．,88,UTI的实验室检查——尿常规清洁中段尿干化学试纸Pediat,UTI,的实验室检查,——,尿培养,,临床儿科杂志,, 2008,,(26):,,276-279.,争取在,抗菌治疗前,进行,新鲜,尿、,即时,培养,,(,超过,4,小时、需冷藏保存,),多种,细菌,,,考虑污染可能,89,UTI的实验室检查——尿培养临床儿科杂志, 2008 (26,鉴别诊断,肾结核,结核接触史、感染中毒症状,80%,影像学异常,尿中查到结核杆菌,高钙尿症,,Saudi J Kidne

49、y Dis Transpl.,2010 Jul;21(4):673-7.,伴有排尿困难、尿路刺激征、遗尿、血尿、,UTI,等的住院患儿中,, 31.3%,高钙尿症,90,鉴别诊断肾结核Saudi J Kidney Dis Tran,儿童先天畸形及尿路梗阻,(,导致,UTI),膀胱输尿管反流,神经性膀胱,91,儿童先天畸形及尿路梗阻(导致UTI)膀胱输尿管反流91,,,膀胱输尿管连接部,输尿管穿透膀胱壁,纤维膜包绕,下行附着于三角区,起到,瓣膜,作用,92,,膀胱输尿管连接部输尿管穿透膀胱壁92,膀胱输尿管反流,患病率,健康儿童,, 1.3%,诊断,UTI,的儿童中,, 8–50%,,多为女性,

50、93,膀胱输尿管反流患病率93,神经性膀胱,神经损害→膀胱功能失控,膀胱逼尿肌、括约肌功能失调,病因,影响脑和脊髓的出生缺陷,脊髓脊膜膨出、隐性脊柱裂、脊髓栓系,……,横贯性脊髓炎、脊髓肿瘤,……,94,神经性膀胱神经损害→膀胱功能失控94,神经性膀胱的临床表现,排尿异常,尿滴沥,尿频和尿急,与腹腔内压增高有关的突然尿失禁,排空膀胱费力,反复泌尿系感染,95,神经性膀胱的临床表现排尿异常95,泌尿系感染的治疗,抗感染治疗,上尿路感染,,,疗程,10-14,天,下尿路感染,,,疗程,5-7,天,药敏结果,卧床休息、多饮水、外阴清洁,预防性抗生素治疗,反复泌尿系感染、尿路结构异常,积极去除诱因、矫正尿路结构异常,,96,泌尿系感染的治疗抗感染治疗96,重点小结,儿童尿量、肌酐的正常范围,急性链球菌感染后肾炎,病原、前驱感染,临床表现、自限性病程,严重病例,典型肾脏病理,ASO,升高、补体的动态变化,鉴别诊断,:,补体下降,治疗原则,,97,重点小结儿童尿量、肌酐的正常范围97,重点小结,肾病综合征,诊断标准,临床分型,病理表现,常见并发症,主要治疗措施,激素疗效的判断,98,重点小结肾病综合征98,