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2、式,第二级,第三级,第四级,第五级,.,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,.,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,.,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,.,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,.,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,.,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑
3、母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,帕金森病的诊断及治疗,(Parkinsons disease),1,.,帕金森病,(Parkinsons disease,PD),又名震颤麻痹,(paralysis agitans),中老年常见的,神经系统变性疾病,帕金森病的概念,以黑质多巴胺,(DA),能,神经元变性缺失,&,路易体,(Lewy body),形成为特征,2,.,包括,静止性震颤,运动迟缓,肌强直,姿势步态异常,帕金森病主要的临床特点,3,.,临床表现,-,一般特点,多在,60,岁后发病,偶有,20,余岁发病者,起病隐袭,缓慢进展,逐渐加剧,4,.,临床表
4、现,-1.,静止性震颤,(static tremor),拇指与食指“搓丸样”,(pill-rolling),动作,60%70%,为首发症状,一侧上肢远端,(,手指,),开始,逐渐扩展到同侧下肢,&,对侧肢体,最后累及下颌,唇,舌,头部,静止性震颤,安静时出现,随意运动减轻,紧张时加剧,入睡后消失,临床表现,-2.,肌强直,(rigidity),屈肌,&,伸肌均受累,被动运动关节,阻力始终增高,似弯曲软铅管,(,铅管样强直,),若伴震颤,感觉均匀阻力,有断续停顿,似转动齿轮,(,齿轮样强直,),肌强直,&,静止性震颤,叠加所致,6,.,临床表现,-2.,肌强直,(rigidity),肌强直须与,
5、锥体束受损,肌张力增高,(spasticity),区别,被动运动关节,开始阻力明显,随后迅速减弱,(,折刀样强直,),常伴腱反射亢进,&,病理征,7,.,临床表现,-3.,运动迟缓,(bradykinesia),因肌张力增高,姿势反射障碍,使起床,翻身,步行,变换方向等,运动迟缓,8,.,临床表现,-3.,运动迟缓,(bradykinesia),表情肌活动少,双眼凝视,瞬目减少,呈面具脸,(masked face),流涎,9,.,临床表现,-3.,运动迟缓,(bradykinesia),随意动作减少,始动困难,做序列性动作困难,不能同时做多个动作,手指精细动作,(,系纽扣,鞋带等,),困难,&
6、,僵住,10,.,小写症,(micrographia),临床表现,-3.,运动迟缓,(bradykinesia),11,.,临床表现,-4.,姿势步态异常,早期下肢拖曳,之后小步态,启动困难,上肢摆动消失,转弯,-,平衡障碍,站,-,屈曲体姿,行,-,步态异常,12,.,临床表现,-4.,姿势步态异常,转弯时躯干僵硬,用连续小步使躯干,与头部一起转动,晚期自,坐位,卧位,起立困难,小步前冲,(,慌张步态,festination,),辅助检查,DNA,印迹技术,(southern blot),PCRDNA,序列分析,可发现家族性,PD,基因突变,血,CSF,常规无异常,CTMRI,无特征所见,高
7、效液相色谱,(HPLC),检测,CSF,尿,HVA,14,.,静止性震颤,运动迟缓,(,齿轮,铅管样,),肌强直,姿势步态异常,临床诊断标准,存在下列至少,2,个主征,但至少包括,前,2,项之一,15,.,鉴别诊断,1.,特发性震颤,1/3,的患者,家族史,(+),无肌强直,&,运动迟缓,饮酒,&,服心得安,震颤显著减轻,发病年龄早,特征,-,姿势性,&,运动性震颤,16,.,鉴别诊断,2.,其他神经变性病伴帕金森征,对左旋多巴反应不佳,帕金森综合征,为主的锥体外系,运动障碍,可有肌阵挛,痴呆,幻觉,出现早且,迅速进展,临床特征,弥散性路易体病,(diffuse Lewy body disea
8、se),17,.,鉴别诊断,2.,其他神经变性病伴帕金森征,(2),肝豆状核变性,(Wilson disease,WD),3.,血清铜,铜蓝蛋白,铜氧化酶活性,尿铜,2.,常有其他类型,不自主运动,肝脏损害,角膜,K-F,环,1.,发病年龄小,临床特征,18,.,Wilson,病的病理改变,壳核空洞形成,&,变色,伴尾状核,&,苍白球,较轻度改变,19,.,鉴别诊断,2.,其他神经变性病伴帕金森征,(3),亨廷顿舞蹈病,(Huntington disease,HD),舞蹈,-,手足徐动样,不自主运动,临床特征,家族史,(,常显遗传,),痴呆,精神症状,有助于鉴别,确诊,-,遗传学检查,HD,基
9、因,4p16.3,20,.,鉴别诊断,2.,其他神经变性病伴帕金森征,(4),多系统萎缩,(Muti-System atrophy,MSA),临床特征,主要累及基底节,脑桥,橄榄,小脑,自主神经系统,表现锥体外系,锥体系,小脑,自主神经症状,根据主要症状分为：,纹状体黑质变性,(SND),Shy-Drager,综合征,(SDS),橄榄脑桥小脑萎缩,(OPCA),21,.,鉴别诊断,2.,其他神经变性病伴帕金森征,(4),多系统萎缩,(MSA),纹状体黑质变性,(SND),临床特征,左旋多巴疗效差,运动迟缓,肌强直,震颤不明显,可有锥体系,小脑,自主神经症状,累及尾状核,壳核,苍白球,22,.,鉴别诊断,2.,其他神经变性病伴帕金森征,临床特征,(4),多系统萎缩,(MSA),Shy-Drager,综合征,(SDS),自主神经症状最突出,直立性低血压,性功能障碍和排尿障碍,23,.,鉴别诊断,2.,其他神经变性病伴帕金森征,(4),多系统萎缩,(MSA),橄榄脑桥小脑萎缩,(OPCA),临床特征,小脑,&,锥体系,症状最突出,MRI,显示,小脑,&,橄榄体萎缩,24,.,谢谢,25,.,
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