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1、,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,肺静脉异位引流,Anomalous pulmonary venous drainage,分类,1.完全性肺静脉异位引流(TAPVD),Total anomalous pulmonary venous drainage,2.部分性肺静脉异位引流(PAPVD),Partial anomalous pulmonary venous drainage,1.完全性肺静脉异位引流(TAPVD),左右肺静脉直接或间接同右心房相连接，使上下腔静脉和肺静脉氧合血全部回流至右心房，左心房只接受经右心房分流来的混合血。,少见的
2、紫绀型先天性心脏病，占先天性心脏病发病率的1.5%3%,病理解剖,根据肺静脉引流的位置，分为4种类型：,1 心上型,2 心内型,3心下型,4混合型,心上型,最常见，占45%50%,左右肺静脉在心房后先会合成肺静脉总干，然后再同左上腔或右上腔静脉相连。,大部分通过垂直静脉与左上腔静脉相连,少部分直接和右上腔或奇静脉相连,心上型示意图,心内型,约占25%,20%肺总静脉干和冠状静脉窦相连,5%肺总静脉干和右心房相连，或各肺静脉分别开口于右心房内,心内型示意图,心下型,占20%,肺静脉总干在食管前方穿过膈肌进入腹腔和门静脉或下腔静脉相连,心下型示意图,混合型,占5%10%,同时具有上述两种以上畸形,
3、病理生理,无肺静脉梗阻,体肺循环的血全部回流至右心房，混合血大部分经三尖瓣到右室肺动脉，少部分经卵圆孔未闭或房间隔缺损进入左房，左室体循环。,心脏继发改变：,1.右房，右室扩大肥厚，肺血增多，肺动脉高压，右心衰,2.左心房回心血少，左心房，左心室小，紫绀。,根据房缺大小,房缺大，右向左分流大，混合血进入体循环多，紫绀较重，右心衰，肺高压出现较晚,房缺小，右向左分流小，混合血进入体循环少，紫绀较轻，但右心衰，肺高压出现早,有肺静脉梗阻,肺静脉回流梗阻，导致肺淤血，水肿，易肺部感染缺氧，紫绀加重，酸碱失衡，死亡，一般很少存活1月以上,有肺静脉梗阻,梗阻部位,心上型：经垂直静脉入左上腔在肺门处受气管
4、压迫易造成梗阻，直接入右上腔，在奇静脉入口处也可有梗阻,心下型，受膈肌或腹腔内脏器压迫引起梗阻较多见,心内型：梗阻少见，也有报道在入冠状静脉窦处发生引流梗阻,临床表现,有梗阻：,出生后呼吸急促，全身紫绀。肺部感染，右心衰早。,心脏收缩期杂音轻，P2亢进,胸片：心影大，肺纹理粗。,心电图：电轴右偏，右室肥大,无梗阻无肺高压,临床症状与房缺相似,活动后气急乏力，易肺部感染,紫绀轻，心脏收缩期杂音柔和，P2分裂,胸片：心脏扩大，肺充血。典型的心上型胸片心影表现为雪人征或8字型,心电图：电轴右偏，右室肥大,无梗阻有肺高压,紫绀轻，随年龄增大出现右心衰,心脏收缩期杂音明显，P2亢进，分裂，肝大，水肿等,
5、胸片：心脏明显增大，肺动脉段突出，肺充血,心电图：电轴右偏，右室肥大,诊断,症状体征,胸片,心脏彩超,心导管心血管造影,64排CTA心血管三维成像,治疗,75%1岁内死亡，早期诊断及时治疗,手术适应症：1.急性右心衰 2.有肺静脉梗阻3.有肺动脉高压,无肺动脉高压和心衰，可保守治疗，强心利尿扩血管，1岁左右手术治疗,肺高压心衰时，应用正性肌力药物，心导管检查同时行房间隔球囊扩张扩大房缺,新生儿重症者可用前列腺素E1保持动脉导管开放，直到手术阶段,手术方法,心上型手术方法示意图,心内型手术方法示意图,心下型手术方法示意图,术中注意事项,手术成功的关键是吻合口要尽量大,2岁以内，大于2cm;3岁以上要大于3cm,注意心内排气,术后注意事项,肺高压的处理：镇静；过度通气PCO2 3.34.6kpa；降肺压药物：前列地尔，万他维吸入，NO吸入等,正性肌力药物应用，支持心功能,液体出入平衡，左房压控制在1.61.7kpa,防止体内液体过多，急性肺水肿,
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