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2、手术资料壁修都术,概述,1841年,Pol and首次描述了先天性胸大肌,胸小肌缺如伴有并指畸形者。直到1962年,才将此类畸形称为 Pol and综合征。这一综,合征的畸形还包括胸大肌、胸小肌的胸骨,头发育不良,第25肋骨前部分、肋软骨,缺损出现肺疝(图5.2.1.4-1)。吸气时,右胸肋软骨缺损处向内凹陷(图5.,手术资料壁修都术,概述,2.1.4-2);呼气时右胸肋软骨缺损处向,外凸起(图5.2.1.4-3)。乳房轻度发育,不良,至乳房完全缺如,乳头缺如。患胸,皮下脂肪少,无腋毛。手畸形包括手掌畸,形(图5.2.1.4-4)、短指、并指畸形;,肩胛骨小、抬髙和翼状畸形。该综合征较,为少见
3、,估计发病率为1/3万。Pol and,手术资料壁修都术,概述,综合征还可伴第二种罕见综合征,即双侧,或单侧面瘫和眼外展肌麻痹,称 Mob ius综,合征。Shamber ger等报道的75例 Pol and综,合征,男40例,占53.3%,女35例,占,46.7%;右侧44例,占58.7%,左侧30例,占40%;双侧1例,占1.3%;合并手畸形占,6.7%,手术资料壁修都术,概述,合并乳房畸形占49.3%。患儿胸廓向内凹,陷,胸骨向患侧旋转,对侧呈凸出畸形者,占32.0%,手术资料壁修都术,概述,手术资料壁修都术,概述,手术资料壁修都术,概述,手术资料壁修都术,概述,确定胸壁肌肉、骨骼缺损的范围对胸壁重建的设计和修复材料的选择均非,常重要,
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