成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗

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1、单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2016/9/13,,‹#›,血小板降低症诊疗与治疗,成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗,第1页,血小板发育过程,巨核系定向祖细胞,成熟巨核细胞,血小板,髓系祖细胞,促血小板生成素,血小板前体,血小板是骨髓中巨核细胞胞质脱落下来小块,正常情况下巨核细胞产板率：,6000+/,个,从原始巨核细胞到释放入血约需,8~10,天,成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗,第2页,血小板功效,血小板,在止血凝血过程中起主要作用。,维护血管,壁完整性,参加,生理止血全,过程,成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗,第3页,血小

2、板,生理性消耗,血小板进入血液后，只在开始,2,天含有生理功效，但平均寿命可有,7-14,天。,血小板除衰老破坏外，还可能在发挥其生理功效时被消耗（在生理止血过程中，血小板聚集后本身将解体并释放出全部活性物质，也可能融入血管内皮细胞）。,衰老血小板是在脾、肝和肺组织中被吞噬。,成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗,第4页,正常血小板大小、形态,成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗,第5页,单纯血小板降低,诊疗思绪,假性血小板降低,血涂片,确认血小板降低,形态异常血小板,血小板形态正常,免疫性,药品相关,遗传,妊娠相关,详细检验，未发觉,存在确切免疫疾病,感染,骨髓衰竭性疾病,,成人原发免疫性血

3、小板减少症诊断与治疗,第6页,假性,血小板降低：无任何病理、生理意义,EDTA,依靠性假性血小板降低,血小板粘附白细胞,“血小板卫星现象”,成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗,第7页,形态异常血小板：提醒遗传性疾病,灰色血小板,巨大血小板,成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗,第8页,妊娠,前无血小板降低病史,妊娠,中,晚期发觉,血小板降低, 无其它并发症和合并症;,血小板,计数在 (,70,-,100),×,10,9,/L,之间,,但出血倾向不显著,对胎儿、 新生儿无,影响，分娩,后新生儿血小板多数,正常,分娩后产妇血小板计数在短时间内回升至正常,水平,妊娠期血小板降低症,成人原发免疫性血

4、小板减少症诊断与治疗,第9页,感染相关血小板降低,Front Immunol. Dec 18;5:649,血小板生成降低,血小板消耗增多,成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗,第10页,药品类型,常见药品举例,抗生素,氯霉素、磺胺药、氨苄青霉素,抗结核药品,利福平、吡嗪酰胺、对氨基水杨酸,解热镇痛药,消炎痛、保泰松、阿司匹林,抗甲状腺药,他巴唑、甲亢平,降糖药,氯磺丙脲、甲苯磺丁脲,抗癫痫药及镇静安眠药,苯妥英钠、巴比妥类、氯丙嗪,利尿剂,双氢克尿噻、速尿,心血管药品,地高辛、奎尼丁,肿瘤化疗药品,环磷酰胺、甲氨蝶呤,……,……,药品诱导血小板降低,成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗,第1

5、1页,成人原发免疫性血小板降低症,,取得性本身免疫性疾病,占,出血性疾病1/3,，老年人高发,以皮肤粘膜出血为主，偶见内脏出血,伴有乏力症状,概述,成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗,第12页,特点： 成年人随年纪增大发病率增高,,青中年女性多，,60-70,岁以上男性多,Br J Haematol. Apr;145(2):235-44,成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗,第13页,本身抗原免疫失耐受,本身抗体产生,负调控,T,细胞功效下降,发病机制,Clin Med Insights Blood Disord. ; 9: 15–22,成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗,第14页,Cl

6、in Med Insights Blood Disord. ; 9: 15–22,血小板,破坏增多,巨核细胞,产生,血小板不足,破坏产所：脾脏,发病机制,成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗,第15页,血小板破坏增加,血小板生成降低,发病机制,成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗,第16页,排除,性诊疗，缺乏特异性,试验室指标,最少需要,2,次以上化验血小板计数降低，血细胞形态,无异常,脾脏,普通不,增大,骨髓,检验：巨核细胞数增多或正常、有成熟,障碍,经过,病史、体格检验以及必要试验室检验排除继发性血小板降低,症,,成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗,第17页,,,,分值,年纪（岁）,,皮

7、下出血,,,粘膜出血,,,深部器官出血,,,,,≥65,≥75,（瘀点,/,瘀斑,/,血肿）,,,,（鼻腔,/,齿龈,/,口腔血泡,/,结膜）,,,,内脏（肺,/,胃肠道,/,泌尿生殖系统）,,,,中枢神,经系统,,,,头面部,其它部位,,偶发、可自止,多发、难止,伴贫血,无贫血,伴贫血,危及生命,,1,√,,,,√,,,,,,,,2,,√,√,,,√,,,,,,,3,,,,,,,√,,√,,,,5,,,,,,,,√,,√,,,8,,,,,,,,,,,√,√,原发,免疫性血小板降低,症出血严重度评定,出血分数,=,年纪评分,+,出血症状分数（全部出血症状中最高分值）,成人原发免疫性血小板减少症

8、诊断与治疗,第18页,原发免疫性血小板降低症,治疗,目标,使,患者血小板计数提升到安全水平，降低,病死率,使,患者血小板计数到达正常水平,成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗,第19页,原发免疫性血小板降低症,,治疗标准,无,血小板引发出血,观察,和随访,有,≥ 30×10,9,/L,血小板计数,< 30×10,9,/L,开启治疗,成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗,第20页,原发免疫性血小板降低症,,治疗标准,以下原因增加出血风险,年纪增加和患病时间延长,血小板功效缺点,凝血因子缺点,未被控制高血压,外科手术和外伤,感染,服用抗凝药品,成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗,第21页,常规情

9、况下治疗选择,大,剂量地塞米,松,(,HD—DXM),：,40,mg/d×4 d,,泼尼,松：起始剂量为,1,.,0 mg/kg/d,，病情,稳定后快速减至最小维持量,(<15 mg,／,d),，如,不能维持，,说明泼,尼松,治疗无效，应快速减量至停,用,,成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗,第22页,紧急,情况,下治疗选择,患者,PLT< 30×10,9,/L,，发生胃肠道、泌尿生殖道、中枢神经系统或其它部位活动性出血或需要急诊手术时，应将,PLT,提升到,50×10,9,/L,可选择输注,PLT,、丙球、甲强龙、,TPO,、止血药品、重组人活化因子,VII,等,,成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗,第23页,