夏科氏关节病

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1、,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2020/12/22,#,夏科氏关节病,1,例病例报告,太原市中心医院骨科,病情介绍,（,1,）患者李晓红，女性，,52,岁，病程,20,年余。,（,2,）主诉：双膝关节进行性变形伴行走姿态不良,20,余年，加重,3,年。,（,3,）现病史：患者,20,余年前无明显诱因出现左膝关节变形，伴行走姿态不良，当时于当地医院行,X,线检查，诊断为,“,左膝骨性关节炎,”,，未行特殊治疗。后患者左膝变形逐渐加重，,3,年前右膝关节也出现变形，行走时身体不稳，久站或走时双下肢困痛。,病情介绍,（,3,）既往史：既往体健，

2、其弟弟关节有类似情况,专科检查：双膝关节肿大，左膝内翻畸形，右膝外翻畸形，皮肤完整无破损。双膝关节周围无明显压痛，双下肢痛觉减退，远端血运良好，双膝关节活动度基本正常，无过屈过伸痛。,另患者双肘关节屈伸活动受限，活动度约（,120,，,30,），无明显疼痛。,影像学检查（左膝）,影像学检查（右膝）,入院诊断,1.,双膝、双肘多关节病变（夏科氏关节病？）,夏科氏（,Charcot,）关节病,【概述】,1868,年法国医生,Charcot(1825-1893),首次详细描述了发生在脊髓痨患者中的一种关节病变,以关节破坏严重但活动无明显受限且无明显疼痛为特点,被称为,Charcot,关节病。现学者将

3、各种感觉神经系统病变所引起的关节病变统称为,Charcot,关节病,也称作神经营养障碍性关节病。,Charcot,关节病发病机理,Charcot,关节病是因,中枢或周围神经性疾病,导致患者失去关节深部感觉,不能自觉调整肢体的位置,使关节经常遭受比正常大得多的冲击、震荡和扭转性损伤引起的。,同时,由于,神经营养障碍,破损的软骨面、骨端骨和韧带不能有效修复。,在感觉神经损伤的同时,有关,交感神经亦可丧失功能,引起其支配区域的血管扩张、充血和破骨细胞活性增强,进而导致骨吸收、融解和碎裂，,上述因素联合作用,最终导致关节半脱位或完全脱位,甚至整个关节完全破坏,不再具有原有功能。,Charcot,关节病

4、的原发性疾病,Charcot,关节病的首位原发疾病是糖尿病,其他原发疾病包括脊髓空洞症、脊柱脊髓损伤、脊髓脊膜膨出、先天性痛觉缺如、类固醇注射、麻风病、嗜酒、损伤、脊柱裂、来姆病、系统性红斑狼疮和器官移植术后激素的应用等。,手术创伤有时也会导致该病的发生。服用长春新碱也可能致病。,个别病例找不到原始病因。,Charcot,关节病的临床表现,Charcot,关节病患者多为成年人,以,40,60,岁多见,男 女比例约,31,。可以发生于任何关节和脊柱,发生于关节者 常为单侧受累。发病部位多和原发疾病密切相关。,Charcot,关节病起病隐匿,主要表现为,疼痛和关节活动受限很少而关节肿胀和破坏非常明

5、显,关节肿胀、畸形、不稳定和活动过度。,Charcot,关节病的临床表现,根据发病时间的不同,可以分早期,(,急性期在,6,个月至,1,2,年内）和晚期,(,慢性期,),。慢性期患病,2,年以后,关节肿胀长年不退,以积液肿胀畸形逐渐演变 为兼带积液的骨性畸形。关节不稳,常有异常运动,几乎都有脱位和半脱位。晚期由于韧带松弛形成连枷膝,没有支架帮助很难行走。局部皮肤的温觉与痛觉缺失。可出现关节部皮肤损伤，关节内感染、骨折、出血等并发症。,Charcot,关节病的诊断和鉴别诊断,根据关节破坏严重但活动无明显受限且无明显疼痛,加上原发疾病的临床表现,Charcot,关节病到了,晚期诊断比较容易,但早期

6、和急性期往往误诊,。,Charcot,关节病的诊断和鉴别诊断,鉴别诊断：,a),梅毒性骨炎并发病理骨折。骨干部有广泛的骨质增生 和骨膜增殖,伴有树胶肿性骨质破坏。,b),截瘫性神经营养性关节病。传入神经和传出神经均受 损伤所致,临床上有截瘫。,c),单纯性神经营养性关节病。系传出神经损伤而引起的退行性关节病变,感觉神经功能正常,关节损伤可以引起疼 痛。,d),其他。如退行性骨关节病、血友病性关节炎、类风湿性关节等,均不伴有骨关节面碎裂和关节结构分解毁伤。结合相关辅助检查均不难鉴别。,Charcot,关节病的治疗措施,Charcot,关节病早期治疗往往可使病变停滞，但如发展到晚期则严重影响生存和

7、生活质量。因此,早期诊断和预防治疗是关键,。,Charcot,关节病的治疗措施,1.,积极寻找并治疗原发病,2.,保守治疗,：受累关节由于缺乏神经营养支配，尽量不行手术治疗。,减少关节面承重,早期利用支架保护病变关节,药物和其他治疗，双膦酸盐、电刺激等,其他，关节肿胀严重可行关节液抽吸术,Charcot,关节病的治疗措施,3.,手术治疗,:,晚期患者长期保守治疗无效可考虑手术治疗。,1.,关节融合术和截肢术。因感觉功能障碍，骨融合术成功率很低，最好行加压融合。,2.,关节置换。传统认为，关节置换对,Charcot,关节病患者是禁忌症，但近年来国内外对,Charcot,膝、肘关节病患者行关节置换逐年增多，为患者带来希望，但关节置换并发症较多，一定要慎重考虑。,Charcot,关节病的治疗措施,手术应掌握的基本原则：,1.,恢复肢体力线,2.,通过骨移植或特制假体来修复骨缺损,3.,注意调整好韧带的平衡,4.,选择合适的限制型假体,5.,做好进行翻修手术的准备,Thanks,！,